Sarcoma mieloide Myeloid sarcoma

Sarcoma mieloide
Sarcoma mieloide
	Micrografía de un sarcoma mieloide dentro del músculo. Mancha H&E .
Especialidad	Oncología

Cloroma

Un sarcoma mieloide ( cloroma , sarcoma granulocítico , tumor mieloide extramedular ) es un tumor sólido compuesto por glóbulos blancos inmaduros llamados mieloblastos . Un cloroma es una manifestación extramedular de la leucemia mieloide aguda ; en otras palabras, es una colección sólida de células leucémicas que se encuentran fuera de la médula ósea .

Tipos

En leucemia aguda

Los cloromas son raros; Se carece de estimaciones exactas de su prevalencia, pero es poco común que las vean incluso los médicos que se especializan en el tratamiento de la leucemia . Los cloromas pueden ser algo más comunes en pacientes con las siguientes características de la enfermedad:

Clase de clasificación franco-estadounidense-británica (FAB) M2
La clasificación de la OMS (revisión de 2016) es una entidad separada bajo "Leucemia mieloide aguda (AML) y neoplasias relacionadas"
aquellos con anomalías citogenéticas específicas (por ejemplo, t (8; 21) o inv (16))
aquellos cuyos mieloblastos expresan marcadores de superficie de células T , CD13 o CD14
aquellos con recuentos altos de glóbulos blancos periféricos

Sin embargo, incluso en pacientes con los factores de riesgo anteriores, el cloroma sigue siendo una complicación poco común de la leucemia mieloide aguda.

En raras ocasiones, se puede desarrollar un cloroma como única manifestación de recaída después de un tratamiento aparentemente exitoso de la leucemia mieloide aguda. De acuerdo con el comportamiento general de los cloromas, tal evento debe considerarse como un presagio temprano de una recaída sistémica, más que como un proceso localizado. En una revisión de 24 pacientes que desarrollaron cloromas aislados después del tratamiento de la leucemia mieloide aguda, el intervalo medio hasta la recaída de la médula ósea fue de 7 meses (rango, 1 a 19 meses).

En síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos

Los cloromas pueden ocurrir en pacientes con un diagnóstico de síndrome mielodisplásico (MDS) o síndromes mieloproliferativos (MPS) (por ejemplo, leucemia mielógena crónica (LMC), policitemia vera , trombocitosis esencial o mielofibrosis ). La detección de un cloroma se considera una prueba de facto de que estas afecciones premalignas se han transformado en una leucemia aguda que requiere un tratamiento adecuado. Por ejemplo, la presencia de un cloroma es suficiente para indicar que la leucemia mielógena crónica ha entrado en su fase de "crisis blástica".

En leucemia eosinofílica

Se ha informado de al menos un caso de leucemia eosinofílica inducida por el gen de fusión FIP1L1-PDGFRA que se presenta con sarcoma mieloide y eosinofilia. Esta forma de sarcoma mieloide se distingue por su tratamiento de gran éxito con imatinib (el tratamiento recomendado para la leucemia eosinofílica inducida por el gen de fusión FIP1L1-PDGRGA ) en lugar de una terapia más agresiva y tóxica.

Cloroma primario

Muy raramente, el cloroma puede ocurrir sin un diagnóstico preexistente o concomitante conocido de leucemia aguda, leucemia promielocítica aguda o MDS / MPS; esto se conoce como cloroma primario. El diagnóstico es particularmente desafiante en esta situación (ver más abajo). En casi todos los casos notificados de cloroma primario, la leucemia aguda se ha desarrollado poco después (la mediana del tiempo hasta el desarrollo de la leucemia aguda es de 7 meses, rango de 1 a 25 meses). Por lo tanto, el cloroma primario podría considerarse una manifestación inicial de leucemia aguda, más que un proceso localizado, y podría tratarse como tal. Cuando el desarrollo de la enfermedad o los marcadores indiquen una progresión hacia la leucemia promileocítica aguda (LMA3), el tratamiento debe adaptarse a esta forma de enfermedad.

Localización y síntomas

Los cloromas pueden aparecer en prácticamente cualquier órgano o tejido. Las áreas más comunes de afectación son la piel (también conocida como leucemia cutis ) y las encías. La afectación de la piel típicamente aparece como placas o nódulos violáceos, elevados, no dolorosos, que en la biopsia se encuentran infiltrados con mieloblastos. Tenga en cuenta que la leucemia cutánea difiere del síndrome de Sweet , en el que la piel está infiltrada por neutrófilos maduros en un proceso paraneoplásico . La afectación de las encías ( hipertrofia gingival ) conduce a encías inflamadas, a veces dolorosas, que sangran fácilmente con el cepillado de dientes y otros traumatismos menores.

Otros tejidos que pueden estar afectados incluyen los ganglios linfáticos , el intestino delgado , el mediastino , el pulmón , los sitios epidurales , el útero , los ovarios y la órbita del ojo . Los síntomas del cloroma en estos sitios están relacionados con su ubicación anatómica; Los cloromas también pueden ser asintomáticos y descubrirse de manera incidental en el curso de la evaluación de una persona con leucemia mieloide aguda.

La afectación del sistema nervioso central , como se describió anteriormente, con mayor frecuencia toma la forma de leucemia meníngea o invasión del espacio subaracnoideo por células leucémicas. Esta afección generalmente se considera por separado del cloroma, ya que requiere diferentes modalidades de tratamiento. Los verdaderos cloromas (es decir, tumores leucémicos sólidos) del sistema nervioso central son extremadamente raros, pero se han descrito.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de un cloroma suele requerir una biopsia de la lesión en cuestión. Históricamente, incluso con una biopsia de tejido, el diagnóstico erróneo patológico era un problema importante, particularmente en pacientes sin un diagnóstico preexistente claro de leucemia mieloide aguda para guiar al patólogo. En una serie publicada sobre el cloroma, los autores afirmaron que el 47% de los pacientes fueron inicialmente mal diagnosticados, la mayoría de las veces por tener un linfoma maligno .

Sin embargo, con los avances en las técnicas de diagnóstico, el diagnóstico de cloromas puede hacerse más confiable. Traweek y col. describieron el uso de un panel de anticuerpos monoclonales disponibles comercialmente , contra mieloperoxidasa , CD68 , CD43 y CD20 , para diagnosticar con precisión el cloroma mediante inmunohistoquímica y diferenciarlo del linfoma. En la actualidad, la tinción inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales frente a CD33 y CD117 sería el pilar del diagnóstico. El uso cada vez más refinado de la citometría de flujo también ha facilitado un diagnóstico más preciso de estas lesiones.

Importancia pronóstica

La evidencia es contradictoria sobre la importancia pronóstica de los cloromas en pacientes con leucemia mieloide aguda. En general, se considera que auguran un peor pronóstico, una peor respuesta al tratamiento y una peor supervivencia; sin embargo, otros han informado que los cloromas se asocian, como marcador biológico, con otros factores de pronóstico precario y, por lo tanto, no tienen una importancia pronóstica independiente. En caso de coloroma primario aislado, el pronóstico es mejor

Tratamiento

Como se describió anteriormente, los cloromas siempre deben considerarse manifestaciones de enfermedad sistémica, en lugar de fenómenos locales aislados, y deben tratarse como tales. En el paciente con leucemia recién diagnosticada y un cloroma asociado, la quimioterapia sistémica contra la leucemia se usa típicamente como tratamiento de primera línea, a menos que surja una indicación para el tratamiento local del cloroma (por ejemplo, compromiso de la médula espinal ). Los cloromas suelen ser bastante sensibles a la quimioterapia antileucémica estándar . Se debe considerar el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas en pacientes aptos con un donante adecuado disponible, ya que se han informado remisiones a largo plazo.

Si el cloroma persiste después de completar la quimioterapia de inducción , se puede considerar el tratamiento local, como cirugía o radioterapia , aunque ninguno de los dos tiene un efecto sobre la supervivencia.

Los pacientes que presentan un cloroma primario generalmente reciben quimioterapia sistémica, ya que el desarrollo de leucemia aguda es casi universal a corto plazo después de la detección del cloroma.

Los pacientes tratados por leucemia aguda que recaen con un cloroma aislado generalmente se tratan con terapia sistémica para la leucemia recidivante. Sin embargo, al igual que con cualquier leucemia recidivante, los resultados son lamentablemente malos.

Los pacientes con afecciones "preleucémicas", como síndromes mielodisplásicos o síndromes mieloproliferativos, que desarrollan un cloroma a menudo se tratan como si se hubieran transformado en leucemia aguda.

Historia

La afección que ahora se conoce como cloroma fue descrita por primera vez por el médico británico A. Burns en 1811, aunque el término cloroma no apareció hasta 1853. Este nombre se deriva de la palabra griega chloros (verde), ya que estos tumores suelen tener un tinte verde. debido a la presencia de mieloperoxidasa . El vínculo entre el cloroma y la leucemia aguda fue reconocido por primera vez en 1902 por Dock y Warthin. Sin embargo, debido a que hasta el 30% de estos tumores pueden ser blancos, grises o marrones en lugar de verdes, Rappaport propuso el término sarcoma granulocítico más correcto en 1967 y desde entonces se ha convertido prácticamente en sinónimo del término cloroma .

Actualmente, cualquier manifestación extramedular de leucemia mieloide aguda puede denominarse sarcoma granulocítico o cloroma. Los términos específicos que se superponen con el sarcoma granulocítico incluyen:

Leucemia cutis , que describe la infiltración de la dermis (piel) por células leucémicas, que también se conoce como sarcoma granulocítico cutáneo.
La leucemia meníngea , o la invasión del espacio subaracnoideo por células leucémicas, generalmente se considera distinta del cloroma, aunque los tumores sólidos del sistema nervioso central compuestos por células leucémicas que ocurren muy raramente pueden denominarse cloromas.

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