Púrpura de Henoch-Schönlein - Henoch–Schönlein purpura
| Púrpura de Henoch-Schönlein | |
|---|---|
| Otros nombres | Vasculitis por IgA, púrpura anafilactoide, púrpura reumática, púrpura de Schönlein-Henoch |
 | |
| Púrpura típica en la parte inferior de las piernas y las nalgas. | |
| Pronunciación | |
| Especialidad | Reumatología , inmunología |
La púrpura de Henoch-Schönlein ( HSP ), también conocida como vasculitis por IgA , es una enfermedad de la piel , las membranas mucosas y, a veces, de otros órganos que afecta con mayor frecuencia a los niños . En la piel, la enfermedad causa púrpura palpable (áreas pequeñas y elevadas de sangrado debajo de la piel), a menudo con dolor en las articulaciones y dolor abdominal . Con la afectación renal , puede haber una pérdida de pequeñas cantidades de sangre y proteínas en la orina ( hematuria y proteinuria), pero esto suele pasar desapercibido; en una pequeña proporción de los casos, la afectación renal se convierte en enfermedad renal crónica . La HSP suele ir precedida de una infección , como una infección de garganta .
La HSP es una vasculitis sistémica ( inflamación de los vasos sanguíneos ) y se caracteriza por el depósito de complejos inmunes que contienen el anticuerpo inmunoglobulina A (IgA); Se desconoce la causa exacta de este fenómeno. En los niños, generalmente se resuelve en varias semanas y no requiere tratamiento aparte del control de los síntomas, pero puede recaer en un tercio de los casos y causar daño renal irreversible en aproximadamente uno de cada cien casos. En los adultos, el pronóstico es diferente al de los niños. La duración media de las lesiones cutáneas es de 27,9 meses. Para muchos, tiende a recaer, remitir durante un largo período de tiempo, en lugar de autolimitarse y suele haber más complicaciones.
Signos y síntomas
La púrpura , la artritis y el dolor abdominal se conocen como la "tríada clásica" de la púrpura de Henoch-Schönlein. Se presenta púrpura en todos los casos, dolores articulares y artritis en el 80% y dolor abdominal en el 62%. Algunos incluyen la hemorragia gastrointestinal como cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los casos, a veces, pero no necesariamente siempre, debido a la invaginación intestinal . La púrpura suele aparecer en las piernas y las nalgas, pero también se puede ver en los brazos, la cara y el tronco. El dolor abdominal es de carácter cólico y puede ir acompañado de náuseas, vómitos, estreñimiento o diarrea. Puede haber sangre o moco en las heces. Las articulaciones afectadas tienden a ser los tobillos , las rodillas y los codos , pero es posible que exista artritis en las manos y los pies; la artritis no es erosiva y, por tanto, no causa deformidad permanente. El cuarenta por ciento tiene evidencia de afectación renal , principalmente en forma de hematuria (sangre en la orina), pero solo una cuarta parte la tendrá en cantidades suficientes para ser perceptible sin pruebas de laboratorio. Pueden ocurrir problemas en otros órganos, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y los pulmones , pero es mucho menos común que en la piel, los intestinos y los riñones.
Del 40% de los pacientes que desarrollan afectación renal, casi todos tienen evidencia (visible o en el análisis de orina ) de sangre en la orina. Más de la mitad también tiene proteinuria (proteína en la orina), que en un octavo es lo suficientemente grave como para causar síndrome nefrótico (hinchazón generalizada debido al bajo contenido de proteínas en la sangre). Si bien las anomalías en el análisis de orina pueden continuar durante mucho tiempo, solo el 1% de todos los pacientes con HSP desarrollan enfermedad renal crónica . Puede ocurrir hipertensión (presión arterial alta). La pérdida de proteínas y la presión arterial alta, así como las características de la biopsia del riñón, si se realiza, pueden predecir la progresión a una enfermedad renal avanzada. Los adultos tienen más probabilidades que los niños de desarrollar una enfermedad renal avanzada.
Fisiopatología
La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis de vasos pequeños en la que los complejos de inmunoglobulina A (IgA) y el componente del complemento 3 (C3) se depositan en arteriolas, capilares y vénulas (por tanto, es una reacción de hipersensibilidad de tipo III). Al igual que con la nefropatía por IgA , los niveles séricos de IgA son altos en HSP y hay hallazgos idénticos en la biopsia renal; sin embargo, la nefropatía por IgA tiene predilección por los adultos jóvenes, mientras que la HSP es más predominante entre los niños. Además, la nefropatía por IgA generalmente solo afecta los riñones, mientras que la HSP es una enfermedad sistémica. La HSP involucra la piel y los tejidos conectivos, el escroto, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. La base genética sigue sin estar clara, excepto por la participación de la región del antígeno leucocitario humano del genoma. Se hipotetiza que implica autoinmunidad desencadenada por infecciones, en particular Staphylococcus aureus, Mycoplasma y adenovirus.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la combinación de los síntomas, ya que muy pocas otras enfermedades causan los mismos síntomas juntos. Los análisis de sangre pueden mostrar niveles elevados de creatinina y urea (en la afectación renal), niveles elevados de IgA (en aproximadamente el 50%) y resultados elevados de proteína C reactiva (PCR) o velocidad de sedimentación globular (VSG); ninguno es específico de la púrpura de Henoch-Schönlein. El recuento de plaquetas puede aumentar y lo distingue de enfermedades en las que las plaquetas bajas son la causa de la púrpura, como la púrpura trombocitopénica idiopática y la púrpura trombocitopénica trombótica .
En caso de duda sobre la causa de las lesiones cutáneas, se puede realizar una biopsia de piel para distinguir la púrpura de otras enfermedades que la provocan, como vasculitis por crioglobulinemia ; en el microscopio, las apariencias son de vasculitis por hipersensibilidad y la inmunofluorescencia muestra IgA y C3 (una proteína del sistema del complemento ) en la pared de los vasos sanguíneos. Sin embargo, los niveles generales de complemento sérico son normales.
Sobre la base de los síntomas, es posible distinguir la HSP de la vasculitis por hipersensibilidad (HV). En una serie que comparó 85 pacientes con HSP con 93 pacientes con HV, se encontraron cinco síntomas indicativos de HSP: púrpura palpable, angina abdominal , hemorragia del tracto digestivo (no debida a invaginación intestinal), hematuria y edad menor de 20 años. más de estos indicadores tiene una sensibilidad del 87% para predecir la PAS.
Se puede realizar una biopsia del riñón tanto para establecer el diagnóstico como para evaluar la gravedad de una enfermedad renal ya sospechada. Los principales hallazgos de la biopsia renal son el aumento de células y el depósito de Ig en el mesangio (parte del glomérulo , donde se filtra la sangre), los glóbulos blancos y el desarrollo de semilunas . Los cambios son indistinguibles de los observados en la nefropatía por IgA .
La HSP puede desarrollarse después de infecciones por estreptococos ( β-hemolítico, grupo A de Lancefield ), hepatitis B , virus del herpes simple , parvovirus B19 , virus Coxsackie , adenovirus , Helicobacter pylori , sarampión , paperas , rubéola , Mycoplasma y muchos otros. Los medicamentos relacionados con la HSP, generalmente como una reacción idiosincrásica, incluyen los antibióticos vancomicina y cefuroxima , inhibidores de la ECA enalapril y captopril , agente antiinflamatorio diclofenaco , así como ranitidina y estreptoquinasa . Se ha informado que varias enfermedades están asociadas con HSP, a menudo sin un vínculo causal. Solo en aproximadamente el 35% de los casos se puede atribuir a la HSP alguna de estas causas.
Se desconoce la causa exacta de la HSP, pero la mayoría de sus características se deben al depósito de anticuerpos anormales en la pared de los vasos sanguíneos, lo que conduce a una vasculitis . Estos anticuerpos son de la subclase IgA 1 en polímeros ; no se sabe si la causa principal es la sobreproducción (en el tracto digestivo o la médula ósea ) o la disminución de la eliminación de IgA anormal de la circulación. Se sospecha que las anomalías en la molécula de IgA 1 pueden proporcionar una explicación de su comportamiento anormal tanto en la HSP como en la enfermedad relacionada con la nefropatía por IgA . Una de las características de IgA 1 (e IgD ) es la presencia de una "región bisagra" de 18 aminoácidos de largo entre las regiones 1 y 2 de fijación del complemento . De los aminoácidos, la mitad es prolina , mientras que los demás son principalmente serina y treonina . La mayoría de las serinas y treoninas tienen elaboradas cadenas de azúcar, conectadas a través de átomos de oxígeno ( O-glicosilación ). Se cree que este proceso estabiliza la molécula de IgA y la hace menos propensa a la proteólisis . El primer azúcar es siempre N-acetil-galactosamina (GalNAc), seguido de otras galactosas y ácido siálico . En HSP e IgAN, estas cadenas de azúcar parecen ser deficientes. Se desconoce la razón exacta de estas anomalías.
Clasificación
Existen múltiples estándares para definir la púrpura de Henoch-Schönlein, incluida la clasificación del American College of Rheumatology (ACR) de 1990 y la Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) de 1994. Algunos han informado que los criterios del ACR son más sensibles que los del CHCC.
Las clasificaciones más recientes, la clasificación de la European League Against Rheumatism (EULAR) y la de la Pediatric Rheumatology Society (PReS) de 2006, incluyen la púrpura palpable como criterio obligatorio, junto con al menos uno de los siguientes hallazgos: dolor abdominal difuso, deposición predominante de IgA (confirmado en biopsia de piel), artritis aguda en cualquier articulación y afectación renal (como lo demuestra la presencia de sangre y / o proteínas en la orina).
Diagnóstico diferencial
La púrpura de Henoch-Schönlein puede presentarse con una manifestación atípica, que puede confundirse con urticaria papular , lupus eritematoso sistémico , meningococcemia , dermatitis herpetiforme y edema hemorrágico agudo de la infancia .
Tratamiento
A partir de 2017, la forma óptima de tratar la púrpura de Henoch-Schönlein sigue siendo controvertida. Es posible que se necesiten analgésicos para los dolores abdominales y articulares. Se justifica el cuidado de la herida si se producen ulceraciones y muerte de la piel . No se sabe si la PAS necesita tratamiento más allá del control de los síntomas. La mayoría de las personas no reciben terapia debido a la alta tasa de recuperación espontánea. Los expertos no están de acuerdo sobre si usar corticosteroides de forma rutinaria como tratamiento para la HSP. Sin embargo, si se administran al comienzo del episodio de la enfermedad, la duración de los síntomas puede acortarse y el dolor abdominal puede mejorar significativamente. Además, se puede reducir la posibilidad de problemas renales graves. Una revisión sistemática no encontró pruebas de que el tratamiento con esteroides ( prednisona ) sea eficaz para disminuir la probabilidad de desarrollar enfermedad renal a largo plazo.
La evidencia de empeoramiento del daño renal normalmente provocaría una biopsia de riñón. El tratamiento puede estar indicado en función del aspecto de la muestra de biopsia; Se pueden utilizar varios tratamientos, desde esteroides por vía oral hasta una combinación de metilprednisolona (esteroide) intravenosa , ciclofosfamida y dipiridamol seguida de prednisona. Otros regímenes incluyen esteroides / azatioprina y esteroides / ciclofosfamida (con o sin heparina y warfarina ). Ocasionalmente se usa inmunoglobulina intravenosa (IVIG).
No hay pruebas sólidas de que el tratamiento de niños con HSP con agentes antiplaquetarios prevenga la enfermedad renal persistente. Tampoco hay evidencia de que el tratamiento de niños o adultos con ciclofosfamida prevenga la enfermedad renal grave. El tratamiento con heparina no está justificado.
Pronóstico
El pronóstico general es bueno en la mayoría de los pacientes, y un estudio mostró recuperación en el 94% y el 89% de los niños y adultos, respectivamente (algunos necesitaron tratamiento). En los niños menores de diez años, la afección se repite en aproximadamente un tercio de todos los casos, generalmente dentro de los cuatro meses posteriores al ataque inicial. La recurrencia es más común en niños mayores y adultos.
Afectación renal
En los adultos, la afectación renal progresa a una enfermedad renal en etapa terminal (ERT) con más frecuencia que en los niños. En una serie del Reino Unido de 37 pacientes, 10 (27%) desarrollaron enfermedad renal avanzada. La proteinuria, la hipertensión en el momento de la presentación y las características patológicas (cambios en semilunas, fibrosis intersticial y atrofia tubular) predijeron la progresión. Aproximadamente el 20% de los niños que presentan características nefróticas o nefríticas experimentan una insuficiencia renal permanente prolongada.
Los hallazgos de la biopsia renal se correlacionan con la gravedad de los síntomas: aquellos con hematuria asintomática pueden tener solo proliferación mesangial focal, mientras que aquellos con proteinuria pueden tener una proliferación celular marcada o incluso formación de semilunas. El número de glomérulos en media luna es un factor pronóstico importante para determinar si el paciente desarrollará una enfermedad renal crónica.
En la ERT, algunos eventualmente necesitan hemodiálisis o terapia de reemplazo renal equivalente (TRR). Si se encuentra un trasplante de riñón para un paciente en TSR, la enfermedad reaparecerá en el injerto (riñón trasplantado) en aproximadamente el 35% de los casos, y en el 11%, el injerto fallará por completo (lo que requerirá la reanudación del TSR y un nuevo trasplante). ).
Epidemiología
La HSP ocurre con más frecuencia en niños que en adultos y, por lo general, sigue a una infección del tracto respiratorio superior . La mitad de los pacientes afectados tienen menos de seis años y el 90% tienen menos de diez. Ocurre aproximadamente el doble de frecuencia en niños que en niñas. La incidencia de HSP en los niños es de aproximadamente 20 por cada 100.000 niños por año, lo que la convierte en la vasculitis más común en los niños.
Los casos de HSP pueden ocurrir en cualquier momento del año, pero algunos estudios han encontrado que ocurren menos casos durante los meses de verano.
Historia
La enfermedad lleva el nombre de Eduard Heinrich Henoch (1820-1910), un pediatra alemán (sobrino de Moritz Heinrich Romberg ) y su maestro Johann Lukas Schönlein (1793-1864), quien la describió en la década de 1860. Schönlein asoció la púrpura y la artritis, y Henoch la púrpura y la afectación gastrointestinal. El médico inglés William Heberden (1710-1801) y el dermatólogo Robert Willan (1757-1812) ya habían descrito la enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente, pero el nombre de enfermedad de Heberden-Willan ha caído en desuso. William Osler fue el primero en reconocer el mecanismo alérgico subyacente de la HSP.
Ver también
Referencias
enlaces externos
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |