Hepatitis autoinmune - Autoimmune hepatitis
| Hepatitis autoinmune | |
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| Micrografía que muestra una hepatitis de interfaz linfoplasmocítica , el hallazgo histomorfológico característico de la hepatitis autoinmune. Biopsia de hígado . Mancha H&E . | |
| Especialidad |
Gastroenterología , hepatología 
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| Síntomas | A menudo asintomático , fatiga , dolor abdominal superior derecho , anorexia , náuseas , ictericia , dolor articular , erupción |
| Inicio habitual | 40-50 años |
| Tipos | Tipo 1, tipo 2, tipo 3, seronegativo |
| Factores de riesgo | Sexo femenino, enfermedad autoinmune adicional |
| Método de diagnóstico | Biopsia hepatica |
| Diagnóstico diferencial |
Colangitis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria |
| Tratamiento | Prednisona , azatioprina |
| Frecuencia | Incidencia 1-2 por 100.000 por año Prevalencia 10-20 por 100.000 |
La hepatitis autoinmune , antes llamada hepatitis lupoide , es una enfermedad autoinmune crónica del hígado que ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca las células del hígado , provocando la inflamación del hígado. Los síntomas iniciales comunes incluyen fatiga o dolores musculares o signos de inflamación hepática aguda que incluyen fiebre, ictericia y dolor abdominal en el cuadrante superior derecho. Las personas con hepatitis autoinmune a menudo no presentan síntomas iniciales y la enfermedad se detecta mediante pruebas de función hepática anormales .
La presentación anómala de los receptores del MHC de clase II en la superficie de las células hepáticas, posiblemente debido a una predisposición genética o una infección hepática aguda , provoca una respuesta inmune mediada por células contra el propio hígado del cuerpo, lo que resulta en una hepatitis autoinmune. Esta respuesta inmune anormal da como resultado la inflamación del hígado, lo que puede provocar más síntomas y complicaciones, como fatiga y cirrosis . La enfermedad puede ocurrir en cualquier grupo étnico y a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes de entre 40 y 50 años.
Signos y síntomas
La hepatitis autoinmune puede presentarse completamente asintomática (12 a 35% de los casos), con signos de enfermedad hepática crónica o insuficiencia hepática aguda o incluso fulminante.
Las personas suelen presentar uno o más síntomas inespecíficos, a veces de larga duración, como fatiga, mala salud general, letargo, pérdida de peso, dolor leve en el cuadrante superior derecho, malestar general, anorexia, náuseas, ictericia o dolor articular ( artralgia ), que afectan especialmente las pequeñas articulaciones. En raras ocasiones, pueden aparecer erupciones o fiebre inexplicable. En las mujeres, la ausencia de menstruación ( amenorrea ) es una característica frecuente. El examen físico puede ser normal, pero también puede revelar signos y síntomas de enfermedad hepática crónica. Muchas personas solo tienen anomalías de laboratorio como presentación inicial, como un aumento inexplicable de transaminasas y se diagnostican durante una evaluación por otras razones. Otros ya han desarrollado cirrosis en el momento del diagnóstico. Es de destacar que la fosfatasa alcalina y la bilirrubina suelen ser normales.
La hepatitis autoinmune aparece frecuentemente asociada con otras enfermedades autoinmunes, principalmente enfermedad celíaca , vasculitis y tiroiditis autoinmune .
Porque
El 60% de los pacientes tiene hepatitis crónica que puede simular una hepatitis viral, pero sin evidencia serológica de una infección viral . La enfermedad está fuertemente asociada con autoanticuerpos anti- músculo liso . Actualmente no hay evidencia concluyente sobre ninguna causa específica.
Diagnóstico
El diagnóstico de hepatitis autoinmune se logra mejor con una combinación de hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos después de excluir otros factores etiológicos (p. Ej., Virales [como el virus de Epstein-Barr], enfermedades hepáticas hereditarias, metabólicas, colestáticas e inducidas por fármacos) . El requisito de examen histológico requiere una biopsia de hígado , normalmente realizada con una aguja por vía percutánea , para proporcionar tejido hepático.
Autoanticuerpos
Varios anticuerpos específicos que se encuentran en la sangre ( anticuerpo antinuclear (ANA), anticuerpo anti-músculo liso (SMA), anticuerpos microsomales anti-riñón hepático (LKM-1, LKM-2, LKM-3), antígeno hepático anti soluble ( SLA), antígeno de hígado y páncreas (LP), y anticuerpo anti-mitocondrial (AMA)) son de uso, como es encontrar un mayor inmunoglobulina G nivel. La presencia de anticuerpos anti-mitocondriales es más sugestiva de colangitis biliar primaria . La hipergammaglobulinemia también tiene valor diagnóstico.
Histología
Las características histológicas que apoyan un diagnóstico de hepatitis autoinmune incluyen:
- Un infiltrado inflamatorio mixto centrado en el tracto portal
- El infiltrado inflamatorio puede romper la interfaz entre el tracto portal y el parénquima hepático: la denominada hepatitis de interfaz
- La célula más numerosa del infiltrado es la célula T CD4 positiva .
- Pueden estar presentes células plasmáticas dentro del infiltrado. Estos son predominantemente secretores de IgG.
- Puede haber eosinófilos dentro del infiltrado.
- Emperipolesis, donde hay penetración de una célula a otra, dentro del infiltrado inflamatorio.
- Diversos grados de necrosis de los hepatocitos periportales .
- En casos más graves, la necrosis puede confluir con la formación de puentes necróticos entre las venas centrales.
- La apoptosis de hepatocitos se manifiesta como acidófilos o cuerpos apoptóticos.
- Rosetas de hepatocitos en regeneración.
- Cualquier grado de fibrosis, desde ninguno hasta cirrosis avanzada.
- Inflamación biliar sin destrucción de las células epiteliales biliares en una minoría de casos.
Puntuación diagnóstica
La opinión de expertos ha sido resumida por el International Autoinmune Hepatitis Group, que ha publicado criterios que utilizan datos clínicos, de laboratorio e histológicos que pueden usarse para ayudar a determinar si un paciente tiene hepatitis autoinmune. Una calculadora basada en esos criterios está disponible en línea.
Superposición
Se ha observado una presentación superpuesta con colangitis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria .
Clasificación
Se reconocen cuatro subtipos de hepatitis autoinmunitaria, pero la utilidad clínica de distinguir los subtipos es limitada.
- AIH tipo 1. ANA y SMA positivos, inmunoglobulina G elevada (forma clásica, responde bien a dosis bajas de esteroides);
- AIH tipo 2. LKM-1 positivo (típicamente niñas y adolescentes; la enfermedad puede ser grave), LKM-2 o LKM-3 ;
- AIH tipo 3. Anticuerpos positivos contra el antígeno hepático soluble (este grupo se comporta como el grupo 1) (anti-SLA, anti-LP)
- HAI sin autoanticuerpos detectados (~ 20%) (de validez / importancia discutible)
Tratamiento
El tratamiento puede implicar la prescripción de glucocorticoides inmunosupresores como prednisona , con azatioprina o sin esta , y se puede lograr la remisión hasta en 60 a 80% de los casos, aunque muchos eventualmente experimentarán una recaída . Se ha demostrado que la budesonida es más eficaz para inducir la remisión que la prednisona y produce menos efectos adversos. Aquellos con hepatitis autoinmune que no responden a glucocorticoides y azatioprina pueden recibir otros inmunosupresores como micofenolato , ciclosporina , tacrolimus , metotrexato , etc. Puede ser necesario un trasplante de hígado si los pacientes no responden al tratamiento farmacológico o cuando los pacientes presentan insuficiencia hepática fulminante .
Pronóstico
La hepatitis autoinmune no es una enfermedad benigna. A pesar de una buena respuesta inicial a la inmunosupresión, estudios recientes sugieren que la esperanza de vida de los pacientes con hepatitis autoinmune es menor que la de la población general. Además, la presentación y la respuesta a la terapia parecen diferir según la raza. Por ejemplo, los afroamericanos parecen presentar una enfermedad más agresiva que se asocia con peores resultados. Si no se trata, la tasa de mortalidad por hepatitis autoinmune grave puede llegar al 40 por ciento.
Los resultados del trasplante de hígado son generalmente favorables, con una supervivencia a cinco años superior al 80 por ciento. Ha habido pruebas sólidas de que los pacientes con hepatitis autoinmune pueden desarrollar trastornos de salud mental como la esquizofrenia y el trastorno bipolar más adelante en su vida.
Epidemiología
La hepatitis autoinmune tiene una incidencia de 1-2 por 100.000 por año y una prevalencia de 10-20 / 100.000. Como ocurre con la mayoría de las otras enfermedades autoinmunes , afecta a las mujeres con mucha más frecuencia que a los hombres (70%).
La enfermedad puede ocurrir en cualquier grupo étnico y a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes de entre 40 y 50 años.
Historia
La hepatitis autoinmune se llamaba anteriormente hepatitis "lupoide". Originalmente se describió a principios de la década de 1950.
La mayoría de los pacientes tienen un trastorno autoinmunitario asociado, como el lupus eritematoso sistémico. Por tanto, su nombre era anteriormente hepatitis lupoide.
Debido a que la enfermedad tiene múltiples formas diferentes y no siempre se asocia con el lupus eritematoso sistémico, la hepatitis lupoide ya no se usa. El nombre actual en la actualidad es hepatitis autoinmune (HAI).
Referencias
enlaces externos
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