Schwannoma vestibular - Vestibular schwannoma

Schwannoma vestibular
Otros nombres Neuroma acústico, neurilemoma acústico, fibroblastoma perineural, neurinoma del nervio acústico, neurofibroma del nervio acústico, schwannoma del nervio acústico
Nf2.jpg
Schwannomas bilaterales en paciente con neurofibromatosis 2
Especialidad Neurooncología

Un schwannoma vestibular ( VS ), también llamado neuroma acústico , es un tumor benigno que se desarrolla en el nervio vestibulococlear que pasa del oído interno al cerebro. El tumor se origina cuando las células de Schwann que forman la vaina de mielina aislante en el nervio funcionan mal. Normalmente, las células de Schwann funcionan de manera beneficiosa para proteger los nervios que transmiten el equilibrio y la información sonora al cerebro. Sin embargo, a veces una mutación en el gen supresor de tumores , NF2, ubicado en el cromosoma 22, da como resultado una producción anormal de la proteína celular llamada Merlin , y las células de Schwann se multiplican para formar un tumor. El tumor se origina principalmente en la división vestibular del nervio en lugar de en la división coclear, pero la audición y el equilibrio se verán afectados a medida que el tumor se agranda.

La gran mayoría de estos SV (95%) son unilaterales, solo en un oído. Se denominan "esporádicos" (es decir, casuales, no hereditarios). Aunque no son cancerosos, pueden causar daño o incluso poner en peligro la vida si crecen para presionar otros nervios craneales y estructuras vitales como el tronco del encéfalo . Las variaciones en la mutación determinan la naturaleza del desarrollo del tumor. La única exposición ambiental que se ha asociado definitivamente con el crecimiento de un VS es la exposición a la radiación terapéutica en la cabeza.

Schwannoma vestibular unilateral

Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)

En su mayor parte, los schwannomas vestibulares esporádicos unilaterales se tratan fácilmente con éxito mediante técnicas médicas modernas. Tener SV bilaterales es una condición más problemática. El bilateralismo se considera el sello distintivo y el principal criterio diagnóstico de la neurofibromatosis tipo II (NF2), un trastorno genético hereditario, progresivo, de difícil manejo y con una probabilidad de 1 en 2 de transmitirse a cada descendencia. Los pacientes con NF2 tienden a tener una mutación más grave, aunque hay casos de mosaico leve en los que solo algunas células portan la mutación. Se recomiendan pruebas genéticas que confirmen la mutación del gen NF2. Aproximadamente el 50% de las personas con NF2 tienen una mutación de novo , y aproximadamente el 50% de estas nuevas mutaciones serán casos de mosaico leve que tienen menos probabilidades de transmitirse. Los pacientes con NF2 pueden desarrollar otros tumores craneales y de la columna . La NF2 se desarrolla durante la adolescencia o la edad adulta temprana, mientras que los VS esporádicos se diagnostican principalmente en pacientes de entre 40 y 60 años. Ambas variedades de VS (esporádico y NF2) son muy raras y representan solo alrededor del 8% de todos los tumores cerebrales primarios . La incidencia de NF2 es de aproximadamente 1 por cada 60.000 personas.

Incidencia de VS esporádicos

La declaración de consenso de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de EE. UU. Para el neuroma acústico en 1991 estimó que se diagnosticaban entre 2 y 3 000 casos de VS anualmente en EE. UU., Una tasa de incidencia de aproximadamente 10 por millón de habitantes por año. En 2015, los investigadores de la Clínica Cleveland en Ohio utilizaron datos poblacionales del Registro Central de Tumores Cerebrales de los EE. UU. Para calcular una incidencia de 10,9 por millón de habitantes, o alrededor de 3300 casos de VS por año. Se encontró una mayor incidencia de hasta 29,3 por millón de habitantes para el grupo de edad de 65 a 74 años. No hubo diferencias significativas en la incidencia por género. La incidencia fue mayor en los habitantes de las islas del Pacífico asiático y menor en los afroamericanos y los hispanos. El número anual de SV diagnosticados aumentó significativamente en todo el mundo a principios de la década de 1990 con la introducción de la resonancia magnética (MRI). En particular, los epidemiólogos en Dinamarca (una población de 5,7 millones en 2015) informaron 193 casos de VS para 2015, una incidencia de 34 por millón de habitantes por año. El primer escáner de resonancia magnética en Dinamarca estaba en funcionamiento en 1989, y en 2015 el número aumentó a aproximadamente 100.

Diagnóstico

Los procedimientos de diagnóstico preliminares incluyen examen de oído, audición y pruebas vestibulares. La prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (ABR) es una prueba rentable para ver si un VS quizás ha comprometido el nervio coclear . Una prueba de tomografía computarizada (TC) mostrará la presencia de un VS, aunque es posible que se pasen por alto tumores muy pequeños. El 'estándar de oro' para el diagnóstico de VS es la resonancia magnética , MRI. La declaración de consenso de los NIH para VS en 1991 declaró: "La resonancia magnética ahora se considera el estudio más definitivo que se puede realizar y es capaz de revelar tumores vestibulares tan pequeños como unos pocos milímetros de diámetro". Esta notable tecnología reemplazó a la tomografía computarizada que se usaba ampliamente en 1971 a pesar de sus riesgos de radiación ionizante. Mediante el uso de cortes finos y contraste de tinte de gadolinio , los escáneres de resonancia magnética pueden detectar incluso los tumores más pequeños sin riesgo de radiación. Esto es especialmente importante para detectar casos raros de VS bilaterales en los que uno de los tumores suele tener solo unos pocos milímetros de diámetro. La detección de tumores pequeños que antes no se habían detectado significó que el tamaño promedio del tumor en el momento del diagnóstico disminuyó.

Tamaños de los tumores

Las encuestas a pacientes en los EE. UU. Realizadas por la Asociación Nacional de Neuromas Acústicos (1998, 2007-08, 2012, 2014) mostraron que el porcentaje de tumores diagnosticados de 1,5 cm o menos aumentó significativamente del 23% al 47%. Investigadores de Dinamarca informaron (2004): "El tamaño de los tumores diagnosticados ha disminuido de una mediana de 35 mm en 1979 a 10 mm en 2001". En general, el tamaño (diámetro) del tumor se describe como pequeño (menos de 1,5 cm), mediano (1,5 a 2,5 cm), grande (2,5 a 4,0 cm) y gigante (más de 4,0 cm). (Nota: 1 pulgada = 2,54 cm) Los radiólogos que informan sobre resonancias magnéticas utilizan la escala de clasificación de Koos, que relaciona el tamaño del tumor con su proximidad al tronco del encéfalo y los nervios craneales cercanos. Por tanto, el grado 1 de Koos es un tumor puramente intrameatal (IAC), de 1 a 10 mm de tamaño; Koos grado 2, 10-20 mm, se ha extendido hacia el ángulo pontocerebeloso (CPA), pero sin contacto con el tronco encefálico; Koos grado 3, 20-30 mm, llena el espacio CPA y toca el tronco encefálico, pero sin compresión; y el grado 4 de Koos, de más de 30 mm de tamaño, comprime el tronco del encéfalo y los nervios cercanos y desplaza las arterias críticas.

Síntomas de VS esporádico

Los VS esporádicos se originan dentro de las paredes óseas confinadas del pequeño conducto auditivo interno (de unos 2 cm de largo) . Los primeros síntomas más comunes de estos VS intracanaliculares (IAC) son la pérdida gradual de la audición y una sensación de plenitud en el oído afectado, cierto desequilibrio o mareos y tinnitus (zumbidos u otros ruidos en el oído). La hipoacusia unilateral gradual en las frecuencias altas es el primer síntoma más evidente para la gran mayoría de los pacientes. El dolor de cabeza como síntoma de presentación de VS específicamente es raro; Los síntomas faciales (entumecimiento facial, debilidad) generalmente ocurren solo cuando el tumor crece fuera del canal y / o después del tratamiento terapéutico. El diagnóstico tardío y el diagnóstico erróneo no son infrecuentes. La pérdida auditiva inicial suele ser sutil y puede atribuirse erróneamente al envejecimiento, a la acumulación de cerumen o quizás a la exposición a ruidos ambientales fuertes. Una pérdida auditiva repentina, que es poco común, puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Ménière , una anomalía del oído medio que también tiene tinnitus como síntoma. El sistema vestibular del cerebro generalmente compensa los primeros problemas de equilibrio.

Ha habido casos de tumores que en realidad fueron asintomáticos hasta muy grandes y en una etapa crítica. Las tasas de crecimiento tumoral son muy variables: algunos VS pequeños (quizás el 50%) no crecen en absoluto; algunos crecen por un tiempo y luego se encogen; algunos parecen inactivos pero de repente crecen rápidamente. En general, aunque los estudios difieren, los VS que crecen son de crecimiento lento a una tasa promedio de 1.2 a 1.9 mm por año. Los tumores IAC que crecen más allá de 1,5 cm de diámetro se expanden hacia el espacio relativamente vacío del ángulo pontocerebeloso, adquiriendo la apariencia característica de "cono de helado" que se ve en las resonancias magnéticas. Como "lesiones que ocupan espacio", los tumores pueden alcanzar de 3 a 4 cm o más de tamaño e infringir el nervio facial (expresión facial) y el nervio trigémino (sensación facial). Puede ocurrir pérdida de audición avanzada y episodios de vértigo verdadero . Los tumores muy grandes son potencialmente mortales cuando presionan el cerebelo o causan compresión del tronco encefálico. Los síntomas tardíos de VS muy grandes incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos, somnolencia, confusión mental y finalmente coma.

Historia de VS

Descripciones tempranas

En 1777, Eduard Sandifort de Leiden, Países Bajos, escribió una primera descripción post mortem de un schwannoma vestibular. Observó "cierto cuerpo duro adherido al nervio auditivo" y concluyó que esta causa de sordera estaba más allá del alcance de la medicación o la cirugía y, por lo tanto, era incurable. Las células de Schwann que se multiplican para formar un VS en el nervio vestibulococlear fueron identificadas 60 años después, en 1838, por el fisiólogo alemán Theodor Schwann , cofundador con el botánico Matthias Schleiden de la teoría celular de importancia crítica de que todos los seres vivos están compuestos de células. . En 1895, Thomas Annandale , cirujano general de la Royal Infirmary de Edimburgo , Escocia, fue el primero en localizar y extirpar quirúrgicamente un VS. Su logro fue excepcional. La disección de los dedos de VS para "desechar" el tumor fue típica. El objetivo principal cuando se trata de tumores grandes es la preservación de la vida.

Cirugías tempranas

A principios de la década de 1900, la tasa de mortalidad de la cirugía de VS estaba en el rango de 75 a 85%. Los cirujanos suelen retrasar la intervención invasiva el mayor tiempo posible como último recurso. Harvey Cushing (1869-1939) es conocido como 'el padre de la neurocirugía de VS.' Su estudio básico publicado en 1917 se tituló Tumores del nervio acústico y el síndrome del ángulo pontocerebeloso. Cushing perfeccionó el abordaje quirúrgico retrosigmoide y, al realizar una craneotomía suboccipital y extracciones subtotales, pudo reducir la mortalidad al 4% en 1931. Cushing trabajó en el Hospital Brigham de Boston. Un especialista igualmente famoso en SV en Johns Hopkins en Baltimore fue Walter E. Dandy (1886-1946), un ex alumno de Cushing que abogó por la extirpación total del tumor. En 1931, informó de una extirpación completa con preservación del nervio facial.

Imagen

Un problema importante para los pioneros en neurocirugía del VS fue la falta de imágenes adecuadas para detectar tumores pequeños. El tratamiento de tumores que crecieron demasiado en el ángulo pontocerebeloso dio como resultado malos resultados para los objetivos de preservación del nervio facial y la audición. Para las imágenes, los rayos X convencionales comenzaron a usarse en la década de 1920 y los escáneres de TC se introdujeron en la década de 1960, pero todos fueron reemplazados por las resonancias magnéticas 'estándar de oro' en la década de 1980. La monitorización del nervio facial se añadió en 1979. William F. House (1923-2012) fue pionero en el uso del microscopio quirúrgico y (con William Hitselberger) popularizó los enfoques de cirugía translaberíntica y de fosa media para el VS. El microscopio quirúrgico se usaría en prácticamente todas las operaciones en 1998. El hijo de House, John W. House, propuso (1983) y, con Derald E. Brackmann, desarrolló el sistema de clasificación de House-Brackmann para informar los resultados del nervio facial después de la cirugía de VS.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico

En 1986, en una reunión para neurocirujanos en San Francisco, el grupo de la Cámara aprobó una guía para el tratamiento quirúrgico del VS: "La mejor oportunidad para la extirpación exitosa de un neuroma acústico es cuando es pequeño: cuando se diagnostica por primera vez". En el momento de la Conferencia de Desarrollo de Consenso de los NIH para el Neuroma Acústico en 1991, la microcirugía era definitivamente la estrategia de manejo predominante para el VS. El panel de expertos de la conferencia de consenso informó: "Actualmente, el tratamiento ideal para los pacientes sintomáticos con schwannoma vestibular es la extirpación total del tumor en una sola etapa con mínima morbilidad y mortalidad y con preservación de la función neurológica". Sin embargo, la extirpación quirúrgica total no fue el único tratamiento indicado en ese momento. Se utilizaban eliminaciones parciales para eliminar el volumen de VS muy grandes que amenazaban con comprimir estructuras vitales. Y el manejo de la observación a largo plazo se consideró apropiado a medida que las resonancias magnéticas comenzaron a revelar más y más tumores pequeños con síntomas neurológicos estables.

Radiocirugía

En la década de 1980, la radioterapia también se estaba convirtiendo en una opción atractiva para los pacientes con SV. En el Instituto Karolinska de Estocolmo, Suecia, Lars Leksell (1907-1986) fue pionero en la radiocirugía con bisturí de rayos gamma . En 1951, publicó su artículo científico histórico, "El método estereotáxico y la radiocirugía del cerebro", que define la radiocirugía como "la destrucción de objetivos intracraneales sin abrir el cráneo utilizando dosis muy altas de radiación ionizante en haces dirigidos estereotácticamente ". La primera máquina de bisturí de rayos gamma se puso en funcionamiento en Suecia en 1969, y el primer bisturí de rayos gamma en los EE. UU. Se instaló en 1987 en el Presbyterian University Hospital en Pittsburgh, PA. Los departamentos de oncología radioterápica de los principales centros médicos comenzaron a modificar los aceleradores lineales de rayos X (linacs) para realizar radiocirugía de sesión única y radioterapia de sesiones múltiples. En 1991, los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. Convocaron una Conferencia de Desarrollo de Consenso (11 al 13 de diciembre de 1991) para el Neuroma Acústico (Schwannoma Vestibular) para evaluar el manejo del trastorno y recomendar áreas para actividades e investigaciones futuras.

Gestión moderna de VS

Radiocirugía y radioterapia de VS esporádicos

La Declaración de Consenso de los NIH de 1991 reconoció la radioterapia como "una opción de tratamiento limitada en la práctica actual principalmente a los pacientes que no pueden o no desean someterse a una cirugía indicada de otra manera". Los beneficiarios de la radioterapia pronto superaron en gran medida a esta clientela limitada. La 'Encuesta de pacientes' en los EE. UU. En 2014 realizada por la Asociación nacional de neuromas acústicos mostró que el 29% de los pacientes con SV informaron que la radiocirugía (17%) o la radioterapia (12%) eran su tratamiento de elección. La radiocirugía es la administración al VS de una dosis alta de radiación concentrada en una sesión de un día, mientras que la radioterapia implica múltiples sesiones de tratamiento en las que la dosis total de radiación se distribuye en fracciones durante unos pocos días o 3-4 semanas. En cualquier caso, el objetivo principal es el "control del tumor" al dañar el ADN de las células tumorales y detener la proliferación de vasos sanguíneos (angiogénesis) necesaria para el crecimiento del tumor.

Los tumores pueden hincharse después de la radiación, pero este aumento de tamaño es transitorio y no indica un procedimiento fallido. Una radiocirugía fallida es poco común. Las dosis de radiación se calculan en términos de Gray / Gy, la medida de energía depositada por la radiación ionizante por kilogramo de materia, "nombrada en honor al físico británico Louis Harold Gray (1905-1965), un pionero en la medición de rayos X y radiación de radio y sus efectos sobre los tejidos vivos ". Dado que los VS no son invasivos y están bien delimitados de los tejidos circundantes, como es evidente en las imágenes de resonancia magnética, los radiocirujanos pueden apuntar al volumen del tumor de cerca y minimizar el daño tisular normal. La radioterapia multisesión recomienda la ventaja de dar tiempo entre sesiones para la reparación biológica de cualquier daño a los tejidos normales que pueda ocurrir, y permite la radiación del tumor en diferentes momentos del ciclo de crecimiento celular.

El sistema de radiación CyberKnife introducido en 1994 recomienda un protocolo de tres sesiones conocido como hipofraccionamiento. Las dosis de radiación en general se redujeron a lo largo de los años, ya que la experiencia mostró que se podían mantener excelentes tasas de control de tumores incluso cuando se reducían las dosis para beneficiar la preservación de la audición y la función del nervio facial. En general, la radiocirugía con bisturí de rayos gamma de sesión única se limita a los VS de menos de 3 cm de diámetro para evitar posibles complicaciones con los nervios faciales, el tronco del encéfalo y el aparato de la cóclea. El riesgo de tumores secundarios inducidos por radiación es muy pequeño, en el rango de 0.01-0.02%. El riesgo para los pacientes con NF2 parece ser ligeramente mayor.

Terapias médicas y genéticas

La Declaración de Consenso de los NIH de 1991 recomendó prestar atención al "desarrollo de tratamientos farmacéuticos y otros tratamientos médicos alternativos, como los agentes supresores de tumores". Idealmente, se podría encontrar un medicamento para reducir o erradicar permanentemente los VS, con efectos secundarios mínimos. Un paso clave hacia adelante en 1993 fue la identificación del gen NF2 y su producto proteico Merlin , que modula las complejas vías de señalización molecular que controlan la proliferación celular . Estas vías que impulsan la formación de VS ( tumorigénesis ) y el crecimiento están actualmente bajo investigación.

Un segundo campo de estudio importante en biología molecular investiga formas de detener la formación (angiogénesis) de los nuevos vasos sanguíneos que se necesitan para apoyar el crecimiento del tumor mediante el suministro de nutrientes y oxígeno. En 1998, se descubrió la glicoproteína denominada VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular) que inicia la proliferación. Se desarrolló un fármaco anti-VEGF llamado bevacizumab (Avastin) que resultó prometedor para detener esta proliferación vascular. Desafortunadamente, cuando se probó para tumores NF2, la terapia requirió un tratamiento prolongado que resultó en hipertensión y una cicatrización de heridas deteriorada. Se están realizando ensayos clínicos para otros medicamentos como everolimus , lapatinib y mifepristona . La aspirina común se ha estudiado como una opción terapéutica de bajo riesgo.

Hasta la fecha, no existe un tratamiento médico completamente eficaz para el VS. La complejidad de la investigación en biología molecular involucrada es verdaderamente desafiante, "con nuevas vías e interacciones de proteínas que surgen de forma regular". El desarrollo de una nueva generación de fármacos puede convertirse en una terapia secundaria en vista de los avances en la edición del genoma durante la década de 1990 que llevaron a la invención de CRISPR en 2009. CRISPR se ha convertido en la herramienta de edición del genoma preferida por la cual las enfermedades pueden tratarse corrigiendo las mutaciones causales. directamente en el genoma de un paciente.

Observación de VS pequeños

La Declaración de consenso de los NIH de 1991 observó: "Existe evidencia de que algunos pacientes con schwannoma vestibular unilateral y un subgrupo de pacientes con NF2 pueden tener tumores que no progresan rápidamente, lo que resulta en una función neurológica estable durante mucho tiempo. El uso de resonancia magnética con contraste La mejora ha dado como resultado la identificación de pacientes con schwannomas vestibulares relativamente pequeños y relativamente asintomáticos para quienes se desconoce la historia natural. El tratamiento conservador puede ser apropiado para estos pacientes ". En ese momento, el tratamiento conservador (es decir, observación, 'esperar y observar' / 'esperar y escanear') se reservaba principalmente para pacientes ancianos o enfermos.

Los datos sobre el tamaño de los tumores en el momento del diagnóstico y el comportamiento del crecimiento del tumor fueron escasos o contradictorios y principalmente a corto plazo. El Registro Central de Tumores Cerebrales de EE. UU., Establecido en 1992, solo comenzó a llevar registros de tumores benignos como el VS en 2004. En 2006, un estudio histórico de Dinamarca, titulado "La historia natural del schwannoma vestibular", inició una tendencia significativa hacia observación para el manejo de VS pequeños. Los investigadores de Copenhague tuvieron la ventaja de que los datos de todos los pacientes daneses diagnosticados con SV desde 1976 se ingresaron en una base de datos nacional. El estudio de 2006 de Stangerup et al examinó los datos de 1.818 pacientes (1976-2004) comparando el VS intrameatal (en el canal auditivo ) y el VS extrameatal (en el ángulo pontinocerebeloso). Sorprendentemente, para los 729 pacientes que se sometieron a control de observación mediante exploraciones de IRM de intervalo, se observó crecimiento tumoral solo en el 17% de los tumores intrameatales y en el 29% de los tumores extrameatales. El tiempo medio de observación fue de 3,6 años (rango 1-15 años). Los investigadores concluyeron: "El crecimiento del VS ocurre dentro de los primeros 5 años después del diagnóstico en un número limitado de tumores, principalmente en tumores con una extensión extrameatal. Estos hallazgos justifican la observación primaria de tumores pequeños". La comunidad médica y los pacientes con VS respondieron positivamente a estos hallazgos.

Las 'Encuestas a pacientes' en los EE. UU. Realizadas por la Asociación Nacional de Neuromas Acústicos mostraron un aumento en "Esperar y observar" del 4% de los encuestados en 1998 al 20% en 2012. Un importante estudio en 2015 titulado "El panorama cambiante del schwannoma vestibular Management in the United States - A Shift Toward Conservadurismo ", predijo que la mitad de todos los casos de VS se trataría inicialmente con observación para 2026. Stangerup et al han instado a la precaución (2019):" La mayoría de los estudios muestran que si se produce crecimiento tumoral, generalmente se detecta dentro de los primeros años del diagnóstico. Sin embargo, se necesitan desesperadamente estudios observacionales a largo plazo para guiar el desarrollo de algoritmos de vigilancia basados ​​en evidencia diseñados para detectar la progresión tardía del tumor ". Además (consulte Terapias médicas y genéticas, más arriba): "Es probable que la ciencia básica y la identificación de genes, vías moleculares y redes relacionadas con el crecimiento tumoral cambien nuestro enfoque de tratamiento, incluido el manejo conservador".

Microcirugía para VS esporádica

Las Directrices para el tratamiento de adultos con schwannoma vestibular emitidas en 2018 por el Congreso de Cirujanos Neurológicos de los EE. UU. Analizaron la evolución a largo plazo de los tratamientos para el VS. La Introducción a las Directrices decía: "La evolución del tratamiento durante el último siglo ha conducido finalmente a un entorno en el que el resultado funcional ha prevalecido sobre la erradicación de la enfermedad. Con múltiples opciones de tratamiento no invasivas disponibles, la tolerancia de la neuropatía craneal en pacientes con enfermedades pequeñas y medianas El tamaño de los tumores es bajo. En la actualidad, la preservación de la audición, la función del nervio facial y el control tumoral siguen siendo los principales puntos de referencia utilizados para evaluar la eficacia del tratamiento y comparar los resultados ". En otras palabras, el manejo del tumor pudo prestar mayor atención a la preservación de la calidad de vida.

La 'Encuesta de pacientes' de 2014 en los EE. UU. Realizada por la Asociación de neuromas acústicos mostró que más pacientes con tumores pequeños o medianos optaban por la radiación (29%) u observación (20%), pero la microcirugía (51%) seguía siendo el tratamiento principal y preferido opción para VS grandes. Los tres abordajes quirúrgicos principales del tumor fueron el translaberíntico (TL), el retroigmoideo (RS) y el fosa media (MF). El tamaño del tumor fue un factor importante para determinar la selección del enfoque. El uso complementario del endoscopio para mejorar la visualización durante la cirugía de tumores IAC ganó atención como una técnica emergente con tecnología avanzada. Para los tumores grandes, se desarrolló una 'cirugía de conservación del nervio facial' que ofrece extracciones parciales, seguidas (según sea necesario) por radiocirugía estereotáxica o radioterapia para los 'residuos'. La tasa de "control tumoral" pareció ser similar a la de las cirugías de extirpación total macroscópica. Para los tumores de tamaño pequeño a mediano, la idoneidad de la denominada "cirugía de preservación de la audición" mediante el abordaje de la fosa media o el abordaje retrosigmoide sigue siendo controvertida. Los datos de Dinamarca indicaron que la observación primaria ofrecía la mejor oportunidad para preservar la buena audición por más tiempo. Pero conservar una buena audición en el oído afectado seguía siendo un objetivo difícil de alcanzar. Incluso durante la observación, aunque los tumores no mostraron un crecimiento significativo, se produjo un deterioro de la audición. Stangerup et al informaron (2010) que la mayoría de los pacientes con un 100% de discriminación del habla en el momento del diagnóstico tenían las mejores posibilidades de mantener una buena audición después de diez años de observación.

La formación quirúrgica estructurada de los neurocirujanos y la acreditación oficial sustituyeron al antiguo modelo de aprendizaje informal. Los avances en la instrumentación microquirúrgica, el perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas, incluida la introducción de la monitorización intraoperatoria del nervio facial y coclear, y el desarrollo de la atención del paciente basada en equipos multidisciplinarios redujeron la incidencia de complicaciones relacionadas con el tratamiento. Hubo una tendencia hacia la aparición de centros de alto volumen de pacientes para la cirugía de SV, donde los buenos resultados y las altas de rutina de los pacientes podrían convertirse en algo común. La tasa de mortalidad de la cirugía de VS se redujo a menos del 1%. En 1991, la Declaración de consenso de los NIH para el neuroma acústico observó: "Los mejores resultados quirúrgicos publicados en el tratamiento del schwannoma vestibular provienen de centros médicos que tienen equipos altamente organizados y dedicados con un interés específico en estos tumores y suficiente experiencia continua para desarrollar, perfeccionar y mantener la competencia ".

Gente notable

El actor, director, humanitario, activista social y productor de cine estadounidense Mark Ruffalo fue diagnosticado con schwannoma vestibular en 2001, que resultó en un período de parálisis facial parcial . Se recuperó de la parálisis; sin embargo, quedó sordo del oído izquierdo como resultado del tumor.

El guitarrista, compositor y productor David Torn fue diagnosticado con un neuroma acústico en 1992. Requirió una cirugía compleja que lo dejó sordo del oído derecho y agobiado por muchos otros obstáculos de salud.

La actriz y diseñadora estadounidense Tara Subkoff fue diagnosticada con schwannoma en 2009. Se sometió a una cirugía con éxito, pero quedó con daño permanente en los nervios y sordera en el oído derecho.

Tionne Watkins , más conocida por su nombre artístico T-Boz, cantante de R&B del grupo de R & B / hip-hop TLC , fue diagnosticada con un neuroma acústico del tamaño de una fresa en su nervio vestibular en 2006. Muchos médicos se negaron a extirpar el tumor debido a sus complicaciones relacionadas con la anemia falciforme , dejando sombrías sus alternativas. Finalmente, se sometió a una cirugía en el Hospital Cedars-Sinai en Los Ángeles.

Ver también

Notas

Referencias

  • Comprensión de los cambios emocionales, cognitivos y de comportamiento. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, junio de 2021.
  • Descripción básica del neuroma acústico. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, mayo de 2018.
  • Rehabilitación de la pérdida auditiva para pacientes con neuroma acústico. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, septiembre de 2017.
  • Nervio facial y neuroma acústico: posibles daños y rehabilitación. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, diciembre de 2017.
  • Cefalea asociada al tratamiento del neuroma acústico. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, noviembre de 2018.
  • Mejora del equilibrio asociado con el neuroma acústico. Folleto de la Acoustic Neuroma Association, julio de 2017.
  • Idleman y asociados (2012). Encuesta de pacientes de ANA 2012 . Asociación de Neuroma Acústico.
  • Idleman y asociados (2014). Informe de 2014 sobre la base de datos de pacientes de ANA . Asociación de Neuroma Acústico.

Otras lecturas

  • Andrews, D. et al, "Hacia la optimización de la dosis para radioterapia estereotáctica fraccionada para neuromas acústicos", Revista Internacional de Oncología Radioterápica, Vol.74 (2009).
  • Bliss, M. Harvey Cushing: Una vida en cirugía (2005).
  • Babu, R. et al, "Schwannomas vestibulares en la era moderna: epidemiología, tendencias de tratamiento y disparidades en la gestión", Journal of Neurosurgery, Vol.119 (2013).
  • Carlson, M. et al, "Calidad de vida a largo plazo en pacientes con schwannoma vestibular: un estudio transversal multicéntrico internacional que compara microcirugía, radiocirugía estereotáxica, observación y controles no tumorales", Journal of Neurosurgery, Vol.122 (2015) .
  • Evans, DGR y col., "Manejo del paciente y la familia con neurofibromatosis 2: Declaración de una conferencia de consenso", British Journal of Neurosurgery, Vol.19 (2005).
  • Evans, DG, "Transformación maligna y nuevos tumores primarios después de la radiación terapéutica para enfermedades benignas", Journal of Medical Genetics, Vol.43 (2006).
  • Fox, William Lloyd, Dandy de Johns Hopkins (1984).
  • Kanzaki, J. et al, "Sistemas de informes nuevos y modificados de la reunión de consenso sobre sistemas para informar resultados en el schwannoma vestibular", Otología y Neurotología, Vol.24 (2003).
  • Lunsford, LD (Ed.), Neurocirugía estereotáctica moderna (1988).
  • Lunsford, LD y col., "Radiocirugía de schwannomas vestibulares: resumen de la experiencia en 829 casos", Journal of Neurosurgery, Vol.102 (2005).
  • Paldor, I. et al, "Tasa de crecimiento del schwannoma vestibular", Journal of Clinical Neuroscience, Vol.32 (2016).
  • Prasad, D. y col., "Cirugía gamma para el schwannoma vestibular", Journal of Neurosurgery, Vol.92 (2000).
  • Pollock, B. y col., "Resultados de los pacientes después del tratamiento del schwannoma vestibular: una comparación prospectiva de la resección microquirúrgica y la radiocirugía estereotáctica" , Neurocirugía, Vol.59 (2006).
  • Rosenberg, S. "Historia natural de los neuromas acústicos" , Laringoscopio, Vol.110 (2000).
  • Stangerup, SE et al, "¿Verdadera incidencia de schwannoma vestibular?" Neurocirugía, volumen 67 (2010).
  • Stangerup, SE et al, "Cambio en la audición durante el manejo de 'espera y escaneo' de pacientes con schwannoma vestibular", Revista de laringología y otología , Vol.122 (2008).
  • Stangerup, SE et al, "Epidemiología de los schwannomas vestibulares: datos prospectivos de 40 años de una cohorte nacional no seleccionada" , epidemiología clínica, vol . 11 (2019).

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos