Factor de complemento B - Complement factor B
El factor de complemento B es una proteína que en los seres humanos está codificada por el gen CFB .
Función
Este gen codifica el factor B del complemento, un componente de la vía alternativa de activación del complemento . El factor B circula en la sangre como un polipéptido monocatenario. Tras la activación de la vía alternativa, es escindida por el factor D del complemento produciendo la cadena no catalítica Ba y la subunidad catalítica Bb. La subunidad activa Bb es una serina proteasa que se asocia con C3b para formar la vía alternativa C3 convertasa. Bb participa en la proliferación de linfocitos B preactivados, mientras que Ba inhibe su proliferación. Este gen se localiza en la región del complejo principal de histocompatibilidad ( MHC clase III ) en el cromosoma 6 . Este grupo incluye varios genes involucrados en la regulación de la reacción inmune. El sitio de poliadenilación de este gen está a 421 pb del extremo 5 'del gen del componente 2 del complemento.
C4 ( C ) | FB ( A ) | C3 | CH50 | Condiciones |
---|---|---|---|---|
· | ↓ | ↓ | ↓ | PSG , C3 NeF AA |
↓ | · | ↓ | · | HAE , C4D |
· | · | · | ↓ | TCPD |
↓ | · / ↓ | ↓ | ↓ | LES |
↑ | ↑ | ↑ | ↑ | inflamación |
Referencias
Otras lecturas
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enlaces externos
- Entrada de GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre el síndrome urémico hemolítico atípico
- Entradas de OMIM sobre el síndrome hemolítico-urémico atípico
- La base de datos en línea MEROPS para peptidasas y sus inhibidores: S01.196
- Complemento + Factor + B en los Encabezamientos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- Resumen de toda la información estructural disponible en el PDB para UniProt : P00751 (Factor de complemento B) en el PDBe-KB .