Pioderma gangrenoso - Pyoderma gangrenosum
| Pioderma gangrenoso | |
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| Pioderma gangrenoso en la pierna de una persona con colitis ulcerosa. | |
| Especialidad |
Dermatología 
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| Inicio habitual | 40 o 50 |
| Tratamiento | Corticosteroides , ciclosporina , infliximab , canakinumab |
El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria de la piel poco común en la que pústulas o nódulos dolorosos se convierten en úlceras que crecen progresivamente. El pioderma gangrenoso no es infeccioso.
Los tratamientos pueden incluir corticosteroides , ciclosporina , infliximab o canakinumab .
La enfermedad fue identificada en 1930. Afecta aproximadamente a 1 persona de cada 100.000 habitantes. Aunque puede afectar a personas de cualquier edad, afecta principalmente a personas de entre 40 y 50 años.
Tipos
Hay dos tipos principales de pioderma gangrenoso:
- la forma ulcerativa 'típica', que ocurre en las piernas
- una forma 'atípica' que es más superficial y ocurre en las manos y otras partes del cuerpo
Otras variaciones son:
- El pioderma gangrenoso periestomal comprende el 15% de todos los casos de pioderma
- Pioderma gangrenoso bulloso
- Pioderma gangrenoso pustuloso
- Pioderma gangrenoso vegetativo
Presentación
Asociaciones
Las siguientes son condiciones comúnmente asociadas con el pioderma gangrenoso:
- Enfermedad inflamatoria intestinal:
- Artritis:
- Enfermedad hematológica:
- Enfermedad autoinflamatoria:
- Artritis estéril piógena y síndrome de acné ( síndrome PAPA )
Causas
Aunque la causa no se comprende bien, se cree que la enfermedad se debe a una disfunción del sistema inmunológico y, en particular, al funcionamiento inadecuado de los neutrófilos . En apoyo de una causa inmunitaria, una variedad de mediadores inmunes como la interleucina (IL) -8 , IL-1β , IL-6 , interferón (IFN) -γ , factor estimulante de colonias de granulocitos , factor de necrosis tumoral alfa , metaloproteinasa de matriz ( Se ha informado que MMP) -9 , MMP10 y elafina están elevadas en pacientes con pioderma gangrenoso.
También en apoyo de una causa inmune está el hallazgo de que al menos la mitad de todos los pacientes con pioderma gangrenoso padecen enfermedades inmunomediadas. Por ejemplo, la colitis ulcerosa , la artritis reumatoide y el mieloma múltiple (MM) se han asociado con el pioderma gangrenoso. También puede ser parte de síndromes como el síndrome PAPA .
Un rasgo distintivo del pioderma gangrenoso es la patergia , que es la aparición de nuevas lesiones en los sitios del traumatismo, incluidas las heridas quirúrgicas.
Diagnóstico
El diagnóstico de PG es un desafío debido a su presentación variable, superposición clínica con otras afecciones, asociación con varias enfermedades sistémicas y ausencia de hallazgos histopatológicos o de laboratorio definitorios. Son comunes los diagnósticos erróneos y el diagnóstico tardío. Se ha demostrado que hasta el 39% de los pacientes que inicialmente recibieron un diagnóstico de PG tienen un diagnóstico alternativo. A la luz de esto, recientemente se han desarrollado criterios de diagnóstico validados para el pioderma gangrenoso ulcerativo.
Criterios de diagnóstico
Además de una biopsia que demuestre un infiltrado neutrofílico, los pacientes deben tener al menos 4 criterios menores para cumplir con los criterios de diagnóstico. Estos criterios se basan en la histología, la historia, el examen clínico y el tratamiento.
- Histología: exclusión de infección (incluidas tinciones y cultivos de tejidos histológicamente indicados)
- Patergia (úlcera que ocurre en sitios de trauma, con úlcera que se extiende más allá del área del trauma)
- Antecedentes personales de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis inflamatoria.
- Antecedentes de pápula, pústula o vesícula que se ulceraron rápidamente
- Examen clínico (o evidencia fotográfica) de eritema periférico, borde socavado y dolor a la palpación en el sitio de la ulceración
- Múltiples ulceraciones (al menos 1 ocurre en la parte anterior de la pierna)
- Cicatrices cribiformes o de "papel arrugado" en los sitios de úlceras cicatrizadas
- Disminución del tamaño de la úlcera en el plazo de 1 mes después de iniciar la medicación inmunosupresora
Tratamiento
El tratamiento de primera línea para casos diseminados o localizados de pioderma gangrenoso es el tratamiento sistémico con corticosteroides y ciclosporina . La aplicación tópica de clobetasol , mupirocina y gentamicina alternados con tacrolimus puede ser eficaz. Las úlceras de pioderma gangrenoso demuestran patergia , es decir, un empeoramiento en respuesta a traumatismos menores o desbridamiento quirúrgico. Se debe tener mucho cuidado con los cambios de apósito para evitar un crecimiento potencialmente rápido de la herida. Muchos pacientes responden de manera diferente a los diferentes tipos de tratamiento, por ejemplo, algunos se benefician de un ambiente húmedo, por lo que el tratamiento debe evaluarse cuidadosamente en cada etapa.
Las pápulas que comienzan como pequeños "picos" se pueden tratar con la solución de Dakin para prevenir infecciones y los racimos de heridas también se benefician de este desinfectante. Las aplicaciones de húmedo a seco de Dakins pueden vencer la propagación de la infección interior. El drenaje abundante se puede compensar con apósitos Coban. No se recomienda el injerto debido a la necrosis tisular.
Un tratamiento muy eficaz es la aplicación de TheraSkin, que es un aloinjerto de espesor parcial y es piel humana donada. Tiene células vivas, factores de crecimiento, moléculas de señalización y matriz extracelular nativa. El estándar de oro en el cuidado de heridas cuando no es posible un autoinjerto.
Si son ineficaces, los procedimientos terapéuticos alternativos incluyen el tratamiento sistémico con corticosteroides y micofenolato de mofetilo ; micofenolato de mofetilo y ciclosporina; tacrolimus; talidomida ; infliximab ; o plasmaféresis .
Ver también
Referencias
enlaces externos
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