Properdin - Properdin
Properdin es el único regulador positivo conocido de la activación del complemento que estabiliza las convertasas de la vía alternativa . Se encuentra en el suero sanguíneo de animales más complejos .
Estructura
Properdin es una proteína gammaglobulina compuesta por múltiples subunidades de proteínas idénticas con un sitio de unión a ligando separado. La propidina nativa se encuentra en los dímeros, trímeros y tetrámeros de la cabeza a la cola en una proporción fija de 22:52:28.
Función
Se sabe que participa en algunas respuestas inmunes específicas . Desempeña un papel en la inflamación de los tejidos y en la absorción de patógenos por los fagocitos . Además, se sabe que ayuda a neutralizar algunos virus .
La propina promueve la asociación de C3b con el factor B y proporciona un punto focal para el ensamblaje de C3bBb en una superficie. Se une a las convertasas C3 de la vía alternativa preformada . Properdin también inhibe la escisión de C3b mediada por el factor H por el factor I.
La vía alternativa no depende de los anticuerpos . Esta rama del sistema del complemento es activada por inmunocomplejos IgA y endotoxinas bacterianas , polisacáridos y paredes celulares , y da como resultado la producción de anafilatoxinas , opsoninas , factores quimiotácticos y el complejo de ataque de membranas , todos los cuales ayudan a combatir los patógenos.
Historia
Properdin fue descubierto en 1954 por el Dr. Louis Pillemer del Instituto de Patología (ahora Departamento de Patología de la Universidad Case Western Reserve ).
Deficiencia
La deficiencia de Properdina es una enfermedad rara ligada al cromosoma X en la que la deficiencia de Properdina es deficiente. Los individuos afectados son susceptibles a la enfermedad meningocócica fulminante .
Referencias
enlaces externos
- Properdin en los encabezados de temas médicos de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. (MeSH)