Desmogleína-3 - Desmoglein-3
La desmogleína-3 es una proteína que en humanos está codificada por el gen DSG3 . En la epidermis de la piel, la desmogleína-3 se expresa en las capas basales inferiores de la epidermis y domina en términos de expresión en las superficies mucosas en comparación con la desmogleína-1.
Función
Los desmosomas son uniones célula-célula entre el epitelio, el miocardio y algunos otros tipos de células. La desmogleína 3 es un componente de glucoproteína transmembrana que se une al calcio de los desmosomas en las células epiteliales de vertebrados. Actualmente, se han identificado cuatro miembros de la subfamilia de desmogleína y todos son miembros de la superfamilia de moléculas de adhesión celular de cadherina. Estos miembros de la familia del gen de la desmogleína se encuentran en un grupo en el cromosoma 18. Esta proteína, junto con la Desmogleína-1, ha sido identificada como el autoantígeno de la enfermedad autoinmune de ampollas cutáneas pénfigo vulgar . La forma mucosa dominante de pénfigo vulgar solo involucra anticuerpos contra Desmogleína-3 y causa erosiones mucosas, pero no lesiones cutáneas. La desmogleína-3 sirve como marcador pronóstico del carcinoma de células escamosas de esófago (ESCC), e incluso puede estar involucrado en la progresión de ESCC.
Patogenicidad
La patogenicidad de los anticuerpos contra Desmogleína-3 proviene de la existencia de un residuo de triptófano que podría estar interactuando con el bolsillo de unión que es necesario para la interacción trans de las moléculas de Desmogleína. Dichos anticuerpos pueden provocar trastornos de la piel como el pénfigo vulgar.
Interacciones
Se ha demostrado que la desmogleína 3 interactúa con PKP3 .
Ver también
- Desmoglein
- Lista de antígenos diana en el pénfigo
- Lista de afecciones causadas por problemas con las proteínas de unión
Referencias
Otras lecturas
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