Componente de complemento 9 - Complement component 9
El componente del complemento 9 ( C9 ) es una proteína MACPF involucrada en el sistema del complemento , que forma parte del sistema inmunológico innato . Una vez activadas, alrededor de 12-18 moléculas de C9 se polimerizan para formar poros en las membranas de las células diana , provocando lisis y muerte celular. C9 es un miembro del complejo de ataque a la membrana del complemento (MAC), que también incluye los componentes del complemento C5b , C6 , C7 y C8 . La formación del MAC se produce a través de tres vías distintas: las vías clásica, alternativa y de lectina. La formación de poros por C9 es una forma importante en la que las células bacterianas mueren durante una infección, y la célula diana a menudo está cubierta por múltiples MAC. El impacto clínico de una deficiencia en C9 es una infección por la bacteria gramnegativa Neisseria meningitidis .
Estructura
Los genes C9 incluyen 11 exones y 10 intrones cuando se encuentran en peces. En el pescado, el hígado es el sitio donde se producen y expresan la mayoría de los componentes del complemento, pero el C9 también se puede encontrar en otros tejidos. Es una glicoproteína monocatenaria con una estructura de cuatro dominios dispuestos en un paquete globular.
Formación de poros
La formación de MAC comienza con el ensamblaje de un complejo tetramérico con los componentes del complemento C6, C7, C8 y C5b. El paso final de MAC en las superficies de las células diana implica la polimerización de moléculas C9 unidas a C5b8 formando C5b-9. Las moléculas C9 permiten que se formen poros transmembrana asimétricos y cilíndricos. El complejo general pertenece a la superfamilia MAC / perforina similar (MACPF) / CDC. La formación de poros implica la unión de las moléculas C9 a la membrana diana, las moléculas de la membrana que forman una forma de pre-poro y el cambio conformacional en TMH1, la primera región transmembrana, y TMH2, la segunda región transmembrana. La formación de poros conduce a la muerte de patógenos extraños y células huésped infectadas.
Relación con el proceso de envejecimiento
Se descubrió que C9 es la proteína sérica más fuertemente subexpresada en hombres que lograron longevidad, en comparación con hombres que no lo hicieron.
Referencias
enlaces externos
- Complemento + 9 en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- PDBe-KB proporciona una descripción general de toda la información de estructura disponible en el PDB para el componente C9 del complemento humano
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