Componente 2 del complemento - Complement component 2

C2
Estructuras disponibles
PDB	Búsqueda de ortólogos: PDBe RCSB
Lista de códigos de identificación de PDB
	2I6S , 3ERB , %% s 2ODQ
Identificadores
Alias	C2 , ARMD14, CO2, componente 2 del complemento, complemento C2
Identificaciones externas	OMIM : 613927 MGI : 88226 HomoloGene : 45 GeneCards : C2
Ubicación de genes ( humanos )
Chr.	Cromosoma 6 (humano)
Fin	31,945,672 pb
Ubicación de genes ( ratón )
Chr.	Cromosoma 17 (ratón)
Fin	34,898,265 pb
Patrón de expresión de ARN
	Más datos de expresión de referencia
Ontología de genes
Función molecular	• actividad peptidasa ; • actividad de tipo serina peptidasa ; • actividad hidrolasa ; • ion de metal de unión ; • actividad endopeptidasa de tipo serina ; • GO: proteína de unión 0001948;
Componente celular	• región extracelular ; • extracelular exosome ; • espacio extracelular;
Proceso biológico	• activación del complemento ; • regulación positiva del aclaramiento de células apoptóticas ; • regulación de la activación del complemento ; • respuesta a los nutrientes ; • proteólisis ; • activación del complemento, vía clásica ; • proceso del sistema inmunológico ; • respuesta inmunitaria innata;
	Fuentes: Amigo / QuickGO
Ortólogos
	717
	12263
ENSG00000206372 ; ENSG00000235017 ; ENSG00000235696 ; ENSG00000226560 ; ENSG00000204364;
	ENSG00000166278 ; ENSG00000231543
	ENSMUSG00000024371
	P06681 ; Q5JP69
	P21180
NM_000063 ; NM_001145903 ; NM_001178063 ; NM_001282457 ; NM_001282458;
	NM_001282459
	NM_013484
NP_000054 ; NP_001139375 ; NP_001171534 ; NP_001269386 ; NP_001269387;
	NP_001269388 ; NP_000054.2
	NP_038512
	Wikidata
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El complemento C2 es una proteína que en humanos está codificada por el gen C2 . La proteína codificada por este gen es parte de la ruta clásica del sistema del complemento , actuando como una serina proteasa multidominio. La deficiencia de C2 se ha asociado con ciertas enfermedades autoinmunes.

Función

En las rutas clásicas y de lectina de activación del complemento , la formación de C3-convertasa y C5-convertasas requiere la unión de C2 a una C4b activada unida a la superficie en presencia de Mg ²⁺ ; el complejo C4bC2 resultante es escindido por C1s o MASP2 en C2a y C2b. Se cree que la escisión de C2 por C1s, mientras está unido a C4b, da como resultado una rotación conformacional de C2b, mientras que el fragmento de C2a liberado puede conservar la mayor parte de su estructura original.

C2b es el fragmento enzimáticamente activo más pequeño que se incorpora en la convertasa C3 en esta vía, C4b2b (NB: algunas fuentes ahora se refieren al fragmento más grande de C2 como C2b, lo que hace que la convertasa C3 sea C4b2b, mientras que las fuentes más antiguas se refieren al fragmento más grande de C2 como C2a, lo que hace que la convertasa C3 sea C4b2a). El fragmento más pequeño, C2a (o C2b, según la fuente) se libera en la fase fluida.

Referencias

Otras lecturas

Bartholomew WR, Shanahan TC (1991). "Componentes y receptores del complemento: deficiencias y asociaciones de enfermedades". Serie de inmunología . 52 : 33–51. PMID 2091785 .
Campbell RD (enero de 1987). "La genética molecular y el polimorfismo del C2 y el factor B". Boletín médico británico . 43 (1): 37–49. doi : 10.1093 / oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
Yu CY (1999). "Genética molecular del grupo de genes del complemento MHC humano". Inmunogenética experimental y clínica . 15 (4): 213–230. doi : 10.1159 / 000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
Lutsenko SM, Kharchenko VG, Bachurin VI, Lomakin MM (febrero de 1976). "[Volumen de sangre circulante y hemodinámica regional en hemorragia gastrointestinal aguda]". Sovetskaia Meditsina (2): 38–41. PMID 1084023 .
Zhu ZB, Hsieh SL, Bentley DR, Campbell RD, Volanakis JE (junio de 1992). "Un número variable de locus de repeticiones en tándem dentro del gen C2 del complemento humano está asociado con un retroposón derivado de un retrovirus endógeno humano" . La Revista de Medicina Experimental . 175 (6): 1783-1787. doi : 10.1084 / jem.175.6.1783 . PMC 2119228 . PMID 1350302 .
Lappin DF, Guc D, Hill A, McShane T, Whaley K (enero de 1992). "Efecto del interferón-gamma sobre la expresión del gen del complemento en diferentes tipos de células" . La revista bioquímica . 281 (Parte 2): 437–442. doi : 10.1042 / bj2810437 . PMC 1130704 . PMID 1531292 .
Johnson CA, Densen P, Hurford RK, Colten HR, Wetsel RA (mayo de 1992). "Deficiencia de C2 del complemento humano tipo I. Una deleción de genes de 28 pares de bases provoca la omisión del exón 6 durante el empalme del ARN" . La Revista de Química Biológica . 267 (13): 9347–9353. doi : 10.1016 / S0021-9258 (19) 50430-6 . PMID 1577763 .
Hasans tirando troncos gordos Lappin DF, Birnie GD, Whaley K (noviembre de 1990). "Modulación transcripcional y postranscripcional mediada por interferón de la expresión del gen del complemento en monocitos humanos" . Revista europea de bioquímica / FEBS . 194 (1): 177–184. doi : 10.1111 / j.1432-1033.1990.tb19443.x . PMID 1701385 .
Horiuchi T, Macon KJ, Kidd VJ, Volanakis JE (marzo de 1989). "Clonación de ADNc y expresión del componente C2 del complemento humano". Revista de inmunología . 142 (6): 2105–2111. PMID 2493504 .
Cole FS, Whitehead AS, Auerbach HS, Lint T, Zeitz HJ, Kilbridge P, Colten HR (julio de 1985). "La base molecular de la deficiencia genética del segundo componente del complemento humano". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 313 (1): 11–16. doi : 10.1056 / NEJM198507043130103 . PMID 2582254 .
Bentley DR (octubre de 1986). "Estructura primaria del componente del complemento humano C2. Homología con dos familias de proteínas no relacionadas" . La revista bioquímica . 239 (2): 339–345. doi : 10.1042 / bj2390339 . PMC 1147286 . PMID 2949737 .
Bentley DR, Campbell RD, Cross SJ (1985). "Polimorfismo de ADN del locus C2". Inmunogenética . 22 (4): 377–390. doi : 10.1007 / BF00430921 . PMID 2997031 . S2CID 11934813 .
Kam CM, McRae BJ, Harper JW, Niemann MA, Volanakis JE, Powers JC (marzo de 1987). "Proteínas del complemento humano D, C2 y B. Mapeo del sitio activo con sustratos de tioéster de péptidos" . La Revista de Química Biológica . 262 (8): 3444–3451. doi : 10.1016 / S0021-9258 (18) 61371-7 . PMID 3546307 .
Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (enero de 1987). "Expresión celular específica del gen del factor B de la proteína del complemento humano: evidencia del papel de dos elementos de flanqueo 5 'distintos". Celular . 48 (2): 331–342. doi : 10.1016 / 0092-8674 (87) 90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
Gagnon J (septiembre de 1984). "Estructura y activación de los componentes del complemento C2 y factor B" . Transacciones filosóficas de la Royal Society de Londres. Serie B, Ciencias Biológicas . 306 (1129): 301–309. Código bibliográfico : 1984RSPTB.306..301G . doi : 10.1098 / rstb.1984.0091 . PMID 6149575 .
Bentley DR, Porter RR (febrero de 1984). "Aislamiento de clones de ADNc para el componente C2 del complemento humano" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 81 (4): 1212-1215. Código Bibliográfico : 1984PNAS ... 81.1212B . doi : 10.1073 / pnas.81.4.1212 . PMC 344796 . PMID 6199794 .
Parkes C, Gagnon J, Kerr MA (julio de 1983). "La reacción de los reactivos bloqueadores de yodo y tiol con los componentes del complemento humano C2 y el factor B. Purificación y secuencia de aminoácidos N-terminal de un péptido de C2a que contiene un grupo tiol libre" . La revista bioquímica . 213 (1): 201–209. doi : 10.1042 / bj2130201 . PMC 1152109 . PMID 6555044 .
Kerr MA, Gagnon J (julio de 1982). "La purificación y propiedades del segundo componente del complemento de cuy" . La revista bioquímica . 205 (1): 59–67. doi : 10.1042 / bj2050059 . PMC 1158446 . PMID 6922702 .

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Complemento + 2 en los títulos de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .

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