Ácido alfa- cetoisocaproico - alpha-Ketoisocaproic acid
|
|
| Nombres | |
|---|---|
|
Nombre IUPAC
Ácido 4-metil-2-oxopentanoico
|
|
|
Nombre IUPAC sistemático
Ácido 4-metil-2-oxopentanoico |
|
| Otros nombres
Ácido 4-metil-2-oxovalerico
|
|
| Identificadores | |
|
Modelo 3D ( JSmol )
|
|
| 3DMet | |
| 1701823 | |
| CHEBI | |
| CHEMBL | |
| ChemSpider | |
| DrugBank | |
| Tarjeta de información ECHA |
100.011.304 
|
| Número CE | |
| KEGG | |
| Malla | Ácido alfa-cetoisocaproico + |
|
PubChem CID
|
|
| UNII | |
| un numero | 3265 |
|
Tablero CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
| Propiedades | |
| C 6 H 10 O 3 | |
| Masa molar | 130,143 g · mol −1 |
| Densidad | 1.055 g cm −3 (a 20 ° C) |
| Punto de fusion | 8 a 10 ° C (46 a 50 ° F; 281 a 283 K) |
| Punto de ebullición | 85 ° C (185 ° F; 358 K) a 13 mmHg |
| log P | 0,133 |
| Acidez (p K a ) | 2.651 |
| Basicidad (p K b ) | 11.346 |
| Riesgos | |
 C
|
|
| Frases R (desactualizadas) | R34 |
| Frases S (desactualizadas) | S26 , S36 / 37/39 , S45 |
|
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). |
|
 verificar ( ¿qué es ?)
  |
|
| Referencias de Infobox | |
El ácido α-cetoisocaproico ( α-KIC ) y su base conjugada , el α-cetoisocaproato , son intermediarios metabólicos en la vía metabólica de la L- leucina . La leucina es un aminoácido esencial y su degradación es fundamental para muchas funciones biológicas. La α-KIC se produce en uno de los primeros pasos de la ruta por el aminoácido de cadena ramificada aminotransferasa al transferir la amina de la L-leucina al alfa cetoglutarato y reemplazar esa amina con una cetona . La degradación de la L-leucina en el músculo a este compuesto también permite la producción de los aminoácidos alanina y glutamato . En el hígado , la α-KIC se puede convertir en una gran cantidad de compuestos dependiendo de las enzimas y cofactores presentes, que incluyen colesterol , acetil-CoA , isovaleril-CoA y otras moléculas biológicas. Isovaleril-CoA es el principal compuesto sintetizado a partir de ɑ-KIC. α-KIC es un metabolito clave presente en la orina de personas con enfermedad de la orina de jarabe de arce , junto con otros aminoácidos de cadena ramificada . Los derivados de α-KIC se han estudiado en humanos por su capacidad para mejorar el rendimiento físico durante el ejercicio anaeróbico como un puente complementario entre los suplementos de ejercicio a corto y largo plazo. Estos estudios muestran que α-KIC no logra este objetivo sin la presencia de otros suplementos ergogénicos . También se ha observado que α-KIC reduce el daño del músculo esquelético después de ejercicios de resistencia excéntricamente sesgados en personas que no suelen realizar esos ejercicios.
Actividad biológica
Suplementos
El α-KIC se ha estudiado como un complemento nutricional para ayudar en la realización de una actividad física intensa. Los estudios han demostrado que la ingesta de ɑ-KIC y sus derivados antes de la actividad física aguda provocaba un aumento del trabajo muscular en un 10%, así como una disminución de la fatiga muscular durante la fase inicial de la actividad física. Cuando se tomaron con otros suplementos durante un período de dos semanas, como beta-hidroxi beta-metilbutirato (HMB), los participantes informaron una aparición tardía del dolor muscular , así como otros efectos positivos, como un aumento de la circunferencia muscular. Es importante señalar que los estudios también han sugerido que la ɑ-KIC por sí sola no tuvo ningún impacto positivo significativo en el rendimiento físico, por lo que debe tomarse junto con otras sustancias ergogénicas. ɑ-KIC no está disponible como suplemento por sí solo, pero su forma aminada HMB está disponible en cápsulas de sal de calcio o en polvo.
Aplicaciones
Las implicaciones bioquímicas de α-KIC están relacionadas en gran medida con otras vías bioquímicas . Se ha observado que la síntesis de proteínas , la regeneración del músculo esquelético y la proteólisis del músculo esquelético cambian cuando se toma ɑ-KIC. No hay mucha investigación sobre los mecanismos específicos que participan en estos procesos, pero existe una correlación notable entre la ingestión de ɑ-KIC y el aumento de la síntesis, regeneración y proteólisis de proteínas del músculo esquelético.
Toxicidad
Múltiples estudios han demostrado que no ha habido efectos adversos en humanos ni animales que ingirieron α-KIC o HMB.
En pacientes con enfermedad de la orina con jarabe de arce , que no pueden metabolizar los alfa cetoácidos de cadena ramificada, se cree que la α-KIC es uno de los mediadores clave de la neurotoxicidad.
Uso medico
Los alfa-cetoácidos de cadena ramificada, como el α-KIC, se encuentran en altas concentraciones en la orina de personas que padecen la enfermedad de la orina con jarabe de arce. Esta enfermedad es causada por una deficiencia parcial de alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada , que conduce a una acumulación de alfa-cetoácidos de cadena ramificada, incluidos α-KIC y HMB. Estos cetoácidos se acumulan en el hígado y, dado que se puede producir una cantidad limitada de isovaleril-CoA, estos cetoácidos deben excretarse en la orina como α-KIC, HMB y muchos otros cetoácidos similares . Los brotes en personas que padecen esta afección se deben a una mala alimentación. Los síntomas de la enfermedad de la orina con jarabe de arce incluyen orina con olor dulce, irritabilidad , letargo y, en casos graves, edema cerebral, apnea , coma o insuficiencia respiratoria . El tratamiento incluye reducir la ingesta de leucina y una dieta especializada para compensar la falta de ingestión de leucina.
Metabolismo de la leucina
 |
