Síndrome de Rapunzel - Rapunzel syndrome

El síndrome de Rapunzel es una afección intestinal extremadamente rara en los seres humanos que resulta de la ingestión de cabello ( tricofagia ). El síndrome lleva el nombre de la niña de pelo largo Rapunzel en el cuento de hadas de los hermanos Grimm . La tricofagia a veces se asocia con el trastorno de arrancarse el cabello, tricotilomanía . Este síndrome es una forma rara e inusual de tricobezoar . Desde 1968, solo ha habido 64 casos documentados en la literatura. Este síndrome ocurre cuando el tricobezoar (bola de pelo) atraviesa el intestino delgado y, a veces, incluso llega al colon, produciendo una extensión de cabello en forma de cola (NCBI, 2016).

Signos y síntomas

El uso del término síndrome de Rapunzel apareció por primera vez en la literatura en 1968.

Las características del síndrome incluyen:

• El cuerpo de un tricobezoar (bola de pelo) ubicado en el estómago y su cola (de ahí la referencia a Rapunzel en el nombre del síndrome) en el intestino delgado y / o en el colon derecho.
• Obstrucción del intestino delgado o grueso
• Ocurriendo en pacientes psiquiátricos
• Tricotilomanía
• Dolor abdominal
• Náuseas vómitos
• Perforación intestinal
• Deficiencia de vitamina B12
• Necrosis pancreática aguda

Porque

El síndrome de Rapunzel es causado por la ingestión de cabello. El síndrome de Rapunzel se caracteriza por un trastorno compulsivo de arrancarse el cabello e ingerirlo. Hay varios trastornos psiquiátricos asociados con el síndrome de Rapunzel, como tricotilomanía , tricofagia y pica . La tricotilomanía es la compulsión de arrancarse el cabello; si un individuo lo consume después de arrancarlo también, se conoce como tricofagia. Pica proviene de la palabra latina "urraca" e implica el deseo de artículos no alimentarios como tela, lana, cabello o incluso pequeños objetos metálicos.

Diagnóstico

El tricobezoar puede diagnosticarse preoperatoriamente. Sin embargo, el diagnóstico del síndrome de Rapunzel debe considerar varios aspectos como la historia del paciente con trastornos como Tricofagia y Tricotilomanía. Este síndrome no aparece en el DSM V, por lo que no se dará como tal, sino que se le habrá diagnosticado una tricotilomanía grave. El síndrome en sí se utiliza para describir la manifestación de un tricobezoar que se ha extendido hasta el intestino delgado. Describe el tricobezoar, no el trastorno de salud mental que lo precipitó.

El diagnóstico del síndrome también se realiza mediante endoscopia. Se recomienda una tomografía computarizada para determinar el tamaño y la extensión del tricobezoar. La endoscopia digestiva alta se conoce como el estándar de oro para el diagnóstico de tricobezoar; sin embargo, la endoscopia por sí sola podría no detectar necesariamente el síndrome de Rapunzel coexistente.

Tratamiento

Debido a que el tracto gastrointestinal humano no puede digerir el cabello humano, es posible que el tricobezoar deba tratarse quirúrgicamente. Esto implica la eliminación de la masa mediante una extracción cuidadosa del estómago y el duodeno. Si la masa es lo suficientemente pequeña, se puede extirpar por vía endoscópica . Una vez que la masa sobrepasa más de 20 centímetros, se debe extirpar por gastrotomía. Se recomienda utilizar anestesia general con intubación al retirar la bola de pelo para proteger la garganta de cualquier daño. Los pacientes también suelen requerir evaluación y tratamiento psiquiátricos debido a la asociación con trastornos del control de impulsos , especialmente tricotilomanía. También se recomienda un seguimiento a largo plazo así como una consulta psiquiátrica para evitar que el evento se repita.

Más investigación

Aunque esta condición es extremadamente rara, los investigadores han mencionado que es absolutamente crítico que se tomen métodos de prevención después de la cirugía. La razón más común de recurrencia en los pacientes es la falta de atención de seguimiento y el tratamiento psicológico incompleto. Los investigadores han concluido que el 92,5% de todos los casos notificados fueron tratados con éxito mediante laparotomía con una tasa de éxito del 99% (NCBI, 2016). Ha habido pocos informes de tratamiento exitoso mediante cirugía laparoscópica, sin embargo, solo se ha informado que se realiza en pacientes pediátricos.

Resultados

Las perspectivas esperadas después de la intervención quirúrgica son muy prometedoras. La tasa de éxito de la eliminación de la masa está por encima del 90% y la tasa de complicaciones es sólo cerca del 10%. La recurrencia es muy poco común, pero puede ocurrir si el paciente no realiza un seguimiento del tratamiento o asesoramiento psicológico.

Epidemiología

El síndrome de Rapunzel es extremadamente raro, con menos de 64 casos reportados desde 1968. Es más común en mujeres jóvenes o adolescentes. El síndrome de Rapunzel se observa principalmente en mujeres jóvenes con trastornos emocionales o mentalmente perturbados. El primer caso conocido se remonta a un niño de 16 años en 1779, finalmente fue publicado por Vaughan et al en 1968. De los casos reportados, el rango de edad típico afectado por este síndrome es de 4 a 19 años. No existe una región específica que esté sujeta a desarrollar esta condición, sin embargo, de los casos reportados, todas las mujeres provenían de países donde las mujeres tradicionalmente tenían el cabello largo. Las mujeres están más sujetas a este trastorno porque, naturalmente, las mujeres suelen tener el cabello más largo que los hombres. Solo hay un caso masculino reportado de síndrome de Rapunzel, pero se estaba comiendo el cabello de su hermana y no el suyo.

Referencias

Otras lecturas

• Duncan ND, Aitken R, Venugopal S, West W, Carpenter R (junio de 1994). "El síndrome de Rapunzel. Informe de un caso y revisión de la literatura". West Indian J Med . 43 (2): 63–5. PMID  7941500 .
• Levy RM, Komanduri S (noviembre de 2007). "Imágenes en medicina clínica. Tricobezoar". N. Engl. J. Med . 357 (21): e23. doi : 10.1056 / NEJMicm067796 . PMID  18032760 . Resumen de laicos - CNN (2007-11-22).
• Matejů E, Duchanová S, Kovac P, Moravanský N, Spitz DJ (septiembre de 2009). "Caso fatal de síndrome de Rapunzel en niño abandonado". Ciencia forense. Int . 190 (1–3): e5–7. doi : 10.1016 / j.forsciint.2009.05.008 . PMID  19505779 .
• Pul N, Pul M (1996). "El síndrome de Rapunzel (tricobezoar) que causa perforación gástrica en un niño: reporte de un caso". EUR. J. Pediatr . 155 (1): 18–9. doi : 10.1007 / bf02115620 . PMID  8750804 .