Morfea - Morphea
| Morfea | |
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| Otros nombres | Esclerodermia localizada o esclerodermia circunscrita |
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| Especialidad |
Dermatología 
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La morfea es una forma de esclerodermia que involucra parches aislados de piel endurecida en la cara, manos y pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, sin afectación de órganos internos.
Signos y síntomas
La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede presentarse como bandas o en lesiones o nódulos guttatas.
La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno. La morfea incluye afecciones específicas que van desde placas muy pequeñas que solo involucran la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y cosméticas. La morfea discrimina de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos. Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea en la que están presentes diferentes morfologías de lesiones cutáneas en un mismo individuo. Hasta el 15% de los pacientes con morfea pueden caer en esta categoría previamente no reconocida.
Porque
Los médicos y científicos no saben qué causa la morfea. Los informes de casos y los estudios observacionales sugieren que hay una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. Las pruebas de autoanticuerpos asociados con morfea han mostrado resultados en frecuencias más altas de anticuerpos anti-histona y anti-topoisomerasa IIa. Los informes de casos de morfea que coexisten con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como la cirrosis biliar primaria, el vitíligo y el lupus eritematoso sistémico apoyan la morfea como una enfermedad autoinmune.
La infección por Borrelia burgdorferi puede ser importante para la inducción de un tipo de esclerodermia autoinmune distinto; puede denominarse "morfea de aparición temprana asociada a Borrelia " y se caracteriza por la combinación de aparición de la enfermedad a una edad más temprana, infección por B. burgdorferi y fenómenos autoinmunitarios evidentes reflejados por anticuerpos antinucleares de títulos elevados.
Diagnóstico
Clasificación
- La superposición entre morfea y liquen escleroso y atrófico se caracteriza por lesiones de morfea y liquen escleroso y atrófico, que se observan con mayor frecuencia en mujeres.
- La morfea generalizada se caracteriza por placas induradas generalizadas y cambios pigmentarios, a veces asociados con atrofia muscular, pero sin afectación visceral.
- Morfea profunda implica profundo tejido subcutáneo , incluyendo fascia , y hay un solapamiento clínico con fascitis eosinofílica , síndrome de eosinofilia-mialgia , y el español síndrome del aceite tóxico . La morfea profunda muestra poca respuesta a los corticosteroides y tiende a seguir un curso debilitante más crónico.
- La morfea pansclerótica se manifiesta por esclerosis de la dermis, el panículo, la fascia, el músculo y, en ocasiones, el hueso, todo lo cual causa una limitación incapacitante del movimiento de las articulaciones.
- La esclerodermia lineal es un tipo de esclerodermia localizada que es una enfermedad autoinmune caracterizada por una línea de piel engrosada que puede afectar los huesos y músculos debajo de ella. Ocurre con mayor frecuencia en los brazos, las piernas o la frente y puede ocurrir en más de un área. También es más probable que se encuentre en un solo lado del cuerpo. La esclerodermia lineal generalmente aparece por primera vez en niños pequeños.
- La esclerodermia lineal frontal (también conocida como en coup de saber o morfea en coup de saber ) es un tipo de esclerodermia lineal caracterizada por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que se produce en el cuero cabelludo frontal o frontoparietal . Varias lesiones de en coup de saber pueden coexistir en un solo paciente, y un informe sugiere que las lesiones siguieron las líneas de Blaschko . Recibe su nombre de la similitud percibida con una herida de sable .
- La atrofodermia de Pasini y Pierini (también conocida como "Variación discrómica y atrófica de la esclerodermia", "Morphea plana atrophica", "Sclérodermie atrophique d'emblée") es una enfermedad caracterizada por grandes lesiones con un borde periférico agudo que cae en una depresión sin formación de bolsas, que, en la biopsia , la elastina es normal, mientras que el colágeno puede estar engrosado. La atrofodermia de Pasini y Pierini afecta a menos de 200.000 estadounidenses y está clasificada como una enfermedad rara por http://rarediseases.info.nih.gov . La enfermedad produce parches redondos u ovalados de piel hiperpigmentada. Las manchas oscuras de la piel a veces pueden tener un tono azulado o violáceo cuando aparecen por primera vez y, a menudo, son suaves al tacto y sin pelo.
Tratamiento
A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para la morfea, incluidos los corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Se han utilizado antipalúdicos como hidroxicloroquina o cloroquina. Se han probado otros inmunomoduladores como metotrexato , tacrolimus tópico y penicilamina . Los niños y adolescentes con morfea activa (esclerodermia lineal, morfea generalizada y morfea mixta: lineal y circunscrita) pueden experimentar una mayor mejoría de la actividad de la enfermedad o daño con metotrexato oral más prednisona que con placebo más prednisona. Algunos han probado con éxito la vitamina D recetada. También se ha probado la luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoralenos. El UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar las porciones más profundas de la piel y, por lo tanto, se cree que suaviza las placas en la morfea actuando de dos maneras: provocando una inmunosupresión sistémica de la luz ultravioleta o induciendo enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno de la piel como parte del envejecimiento natural de la piel por el sol. [1] Sin embargo, hay pruebas limitadas de que el UVA ‐ 1 (50 J / cm²), el UVA ‐ 1 de dosis baja (20 J / cm²) y el UVB de banda estrecha difieren entre sí en cuanto a la efectividad para el tratamiento de niños y adultos con morfea activa.
Epidemiología
La morfea es una forma de esclerodermia que es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3: 1. La morfea se presenta tanto en la infancia como en la vida adulta. La morfea es una afección poco común que se cree que afecta de 2 a 4 de cada 100,000 personas. No se han realizado estudios adecuados sobre la incidencia y prevalencia. La morfea también puede estar subestimada, ya que los médicos pueden desconocer este trastorno, y las placas de morfea más pequeñas pueden ser remitidas con menos frecuencia a un dermatólogo o reumatólogo.
Ver también
Referencias
Otras lecturas
- Página del paciente de Dermatología de JAMA. Morfea (Esclerodermia localizada. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013; 149 (9): 1124. Doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079. Septiembre de 2013
enlaces externos
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