Atetosis - Athetosis
| Atetosis | |
|---|---|
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| Atetosis bilateral | |
| Especialidad | Neurología |
La atetosis es un síntoma que se caracteriza por movimientos lentos, involuntarios, retorcidos y retorcidos de los dedos, manos, pies y pies y, en algunos casos, brazos, piernas, cuello y lengua. Los movimientos típicos de la atetosis a veces se denominan movimientos atetoides . Las lesiones cerebrales suelen ser la causa directa de los síntomas, especialmente en el cuerpo estriado . Este síntoma no ocurre solo y a menudo se acompaña de los síntomas de la parálisis cerebral , ya que a menudo es el resultado de esta discapacidad física. Los tratamientos para la atetosis no son muy efectivos y, en la mayoría de los casos, simplemente tienen como objetivo controlar el movimiento incontrolable, más que la causa en sí.
Signos y síntomas
La atetosis puede variar de una disfunción motora leve a grave; generalmente se caracteriza por movimientos musculares involuntarios y desequilibrados y dificultad para mantener una postura simétrica. La disfunción motora asociada puede restringirse a una parte del cuerpo o estar presente en todo el cuerpo, según el individuo y la gravedad del síntoma. Uno de los signos pronunciados se puede observar en las extremidades en particular, como el movimiento retorcido y enrevesado de los dedos. La atetosis puede aparecer tan pronto como a los 18 meses desde el nacimiento con los primeros signos que incluyen dificultad para alimentarse, hipotonía , espasmos y movimientos involuntarios de retorcimiento de las manos, los pies y la cara, que empeoran progresivamente durante la adolescencia y en momentos de angustia emocional. La atetosis es causada por lesiones en varias áreas del cerebro como el hipocampo y el tálamo motor , así como el cuerpo estriado ; por lo tanto, los niños durante la edad de desarrollo posiblemente podrían sufrir graves déficits de comunicación, como problemas del habla, pérdida de la audición y retraso en la adquisición del equilibrio sentado, aunque la mayoría de las personas con atetosis tienen una inteligencia normal o casi normal.
Causas
La atetosis es un síntoma causado principalmente por el veteado o degeneración de los ganglios basales . Esta degeneración es causada más comúnmente por complicaciones al nacer o por la enfermedad de Huntington , además de casos raros en los que el daño también puede surgir más adelante en la vida debido a un accidente cerebrovascular o trauma. Las dos complicaciones de particular interés son la asfixia intranatal y la ictericia neonatal .
Asfixia
La asfixia causa directamente daño a los ganglios basales debido a la falta de oxígeno y, por lo tanto, a un suministro insuficiente de nutrientes. Las lesiones causadas por asfixia son más prominentes en el núcleo caudado y el putamen . Sin embargo, una consecuencia menos estudiada de la hipoxia resultante es su efecto sobre las concentraciones del neurotransmisor dopamina dentro de las sinapsis de las neuronas en los ganglios basales. La hipoxia conduce a un aumento de los niveles de dopamina extracelular y, por tanto, a un aumento de la actividad de las neuronas dopaminérgicas. Además, este aumento de la concentración extracelular no se debe a un aumento de la síntesis de neurotransmisores, sino a la inhibición de su recaptación en las neuronas y células gliales. Por lo tanto, hay un efecto dopaminérgico aumentado ya que la dopamina permanece en la sinapsis a concentraciones más altas, lo que conduce a una respuesta postsináptica adicional. Como resultado, los incontrolables movimientos de contorsión presenciados con la atetosis tratan con la hiperactividad de las sinapsis dentro de los ganglios basales.
Ictericia neonatal
La ictericia neonatal es la otra complicación principal que conduce al daño de los ganglios basales asociado con esta afección. La ictericia es causada por hiperbilirrubinemia o niveles anormalmente altos de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina generalmente se une a la albúmina de inmediato y se envía al hígado. Sin embargo, en la ictericia neonatal, la concentración de bilirrubina supera a la de albúmina y parte de la bilirrubina permanece sin conjugar y puede ingresar al cerebro a través de la barrera hematoencefálica. Normalmente, la bilirrubina no podría difundirse a través de la barrera hematoencefálica, pero en los bebés, la barrera es inmadura y tiene una mayor permeabilidad. La bilirrubina es tóxica ya que previene la fosforilación de muchas proteínas, incluida la sinapsina I, que se une a las vesículas en la terminal presináptica. Por tanto, inhibe directamente la exocitosis de neurotransmisores y dificulta gravemente las sinapsis a las que afecta. En autopsias de niños que padecían ictericia neonatal, se observaron cambios crónicos de pérdida neuronal, gliosis y desmielinización en los ganglios basales y más específicamente dentro del globo pálido.
Accidente cerebrovascular talámico
Se realizó otro estudio en el que el inicio del movimiento atetoide siguió a un accidente cerebrovascular talámico . El tálamo es parte de una vía que está involucrada con el circuito de retroalimentación cortical en el que las señales de la corteza se transmiten a través del cuerpo estriado , pálido y tálamo antes de regresar a la corteza. El cuerpo estriado recibe impulsos excitadores de la corteza e inhibe el pálido. Al hacerlo, libera al tálamo de la inhibición pálida permitiendo que el tálamo envíe salidas excitadoras a la corteza. Por lo tanto, las lesiones del tálamo o cualquier otra parte de este circuito de retroalimentación pueden resultar en trastornos del movimiento, ya que pueden alterar la reactividad de uno hacia el otro. Además, en el caso de personas con accidente cerebrovascular talámico, la mayoría sufrió deficiencias sensoriales graves y ataxia. Se propone que esta pérdida de propiocepción y la consiguiente pérdida de estabilización sinérgica también pueden conducir a movimientos anormales, como los que se tratan en la atetosis.
Síndrome de Fahr
Tratos
Hay varios enfoques de tratamiento diferentes para tratar la atetosis. Los métodos más comunes son el uso de medicamentos, la intervención quirúrgica y los movimientos de reentrenamiento de la persona afectada. Se sugiere que entrenar a una persona para que vuelva a aprender los movimientos puede resultar útil en determinadas situaciones. Aunque, en general, este tipo de tratamiento no funcionará, en ciertos casos puede resultar muy útil para tratar el síntoma de atetosis.
Los fármacos también se pueden utilizar en el tratamiento de la atetosis, sin embargo, su eficacia colectiva no es muy convincente. No existe un solo fármaco que sea estándar entre los tratamientos. Se pueden usar muchos medicamentos diferentes, que incluyen:
- Artane
- Cogentin
- Curare , aunque no es práctico debido a la parálisis respiratoria.
- Tetrabenazina
- Haloperidol
- Tiopropazato
- Diazepam
La mayoría de los casos de consumo de drogas en los que los síntomas parecen disminuir tienden a ser casos más leves de atetosis.
El tratamiento mediante intervención quirúrgica obviamente puede tener el impacto más inmediato; sin embargo, nuevamente, no es una panacea. En pacientes que tienen parálisis cerebral como causa de su atetosis, se ha demostrado que una subtalamotomía tiende a ayudar a aliviar la extensión de la atetosis en aproximadamente la mitad de los pacientes. Además, los informes quirúrgicos de finales del siglo XIX y principios del XX afirman que la atetosis puede aliviarse mediante la extirpación de una parte de la corteza motora cerebral o cortando una parte de las raíces espinales posteriores . Los pacientes que se someten a un tratamiento quirúrgico para aliviar la atetosis a menudo ven una mejora significativa en el control de sus extremidades y dedos. Si bien la cirugía suele ser muy beneficiosa a corto plazo y puede producir resultados casi inmediatos, a largo plazo se ha visto que sus efectos no son increíblemente duraderos.
Trastornos relacionados
Coreoatetosis
La corea es otra condición que resulta del daño a los ganglios basales. Similar a la atetosis, es el resultado de mutaciones que afectan la inhibición del tálamo en el pálido , así como un aumento de la actividad dopaminérgica a nivel del cuerpo estriado. Teniendo en cuenta que la etiología de ambos trastornos es bastante similar, no es de extrañar que la corea y la atetosis puedan ocurrir y generalmente ocurren juntas en una condición llamada coreoatetosis .
Parálisis cerebral
La atetosis es un síntoma común en la enfermedad de la parálisis cerebral. De todas las personas con la enfermedad, entre el 16% y el 25% de ellas presentan realmente el síntoma de atetosis. Un componente de esto es el hallazgo de que la mayoría de las veces los síntomas que involucran atetosis ocurren como parte de la coreoatetosis en contraposición a la atetosis sola.
También es digno de mención que la presencia de atetosis en la parálisis cerebral (así como en otras afecciones) provoca un aumento significativo en la tasa metabólica basal en reposo de una persona. Se ha observado que aquellos que tienen parálisis cerebral con atetosis requieren aproximadamente 500 calorías más por día que su contraparte no atetoide con parálisis cerebral.
Pseudoatetosis
La pseudoatetosis es un trastorno del movimiento, muy similar a la atetosis, en el que los síntomas no son diferenciables de los de la atetosis real, sin embargo, la causa subyacente es diferente. Mientras que la atetosis real es causada por daño al cerebro, específicamente en los ganglios basales, la pseudoatetosis es causada por la pérdida de propiocepción. La pérdida de propiocepción es causada por daño en el área entre la corteza somatosensorial primaria y los husos musculares y receptores articulares. Además, al observar una resonancia magnética, se puede ver que en el cerebro de un paciente pseudoatetoide, no se ven lesiones en el cerebro en los ganglios basales, el área que a menudo es la causa de la atetosis.
Implicaciones sociales
La atetosis se caracteriza por ser un síntoma que está presente en muchas formas de trastornos del sistema nervioso central que afectan la coordinación de los movimientos corporales, como la parálisis cerebral . Los niños pueden tener dificultades para participar en la comunicación social, ya que la mala coordinación de los músculos de la lengua y la boca puede reducir su capacidad para hablar y dificultar su interacción social en mayor grado. Se anima a los cuidadores de los niños afectados a que vigilen de cerca su nutrición y crecimiento y les proporcionen audífonos para aliviar sus síntomas y apoyar sus planes académicos. Se ha demostrado que un número cada vez mayor de pacientes se beneficia de los dispositivos de comunicación, como los programas de mecanografía taquigráfica y los dispositivos de habla por computadora, así como los pizarrones con imágenes simples.
Los pacientes que viven con el trastorno hasta la edad adulta a menudo tienen problemas para participar en las actividades diarias, como comer, caminar, vestirse y realizar las tareas cotidianas. Se enfrentan constantemente a desafíos que limitan su capacidad para vivir por sí mismos. Son más reacios a participar en actividades sociales y relaciones románticas y es más probable que desarrollen una baja autoestima y una autoimagen deficiente en relación con sus limitaciones físicas y discapacidades cognitivas, aunque se muestra que tal pensamiento habitual disminuye cuando sienten que lo están. aceptado y apoyado por sus compañeros. Los pacientes también tienden a asociarse con personas que tienden a no participar en actividades físicas, según la edición de septiembre de 2008 de "Journal of Physical Activity and Health".
Historia
El primer caso conocido de atetosis fue descubierto por WA Hammond y descrito en su libro Diseases of the Nervous System en 1871. Hammond fue también la persona que creó el término "atetosis", en griego para "sin posición". En su descripción inicial de la atetosis, la extensión del movimiento incontrolado se limitaba a los dedos de las manos y los pies. En asociación con esto, señaló que las pantorrillas y los antebrazos de los pacientes a menudo estaban flexionados y que los movimientos eran generalmente lentos. Durante el período que lleva hasta finales del siglo XX, la definición de atetosis se amplió para incluir los movimientos del cuello, la lengua, la cara e incluso el tronco. Junto con la expansión de los síntomas, llegó el reconocimiento de que era parte de muchas afecciones médicas, incluida la parálisis cerebral y el accidente cerebrovascular .
Direcciones de investigación
Como la atetosis es relativamente difícil de tratar, se están haciendo esfuerzos para ayudar a las personas con la afección a vivir y realizar sus tareas de manera más eficaz y eficiente. Un ejemplo de trabajo que se ha emprendido recientemente es un proyecto para ayudar a los afectados con atetosis a usar una computadora con más facilidad. El software para el control de la computadora utiliza joysticks que realizan un filtrado lineal para ayudar en el control.
Una posible opción de tratamiento adicional para los afectados por el síntoma es la neuroestimulación . Se han iniciado estudios y en pacientes con parálisis cerebral afectados por distonía-coreoatetosis, se ha demostrado que la neuroestimulación ha sido un tratamiento eficaz para aliviar los síntomas en los pacientes. Sin embargo, no ha habido una gran cantidad de experimentación en esto como una posible opción de tratamiento.
Ver también
Referencias
enlaces externos
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