Síndrome de Wolff-Parkinson-White - Wolff–Parkinson–White syndrome
| Síndrome de Wolff-Parkinson-White | |
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| Otros nombres | Patrón de WPW, preexcitación ventricular con arritmia, síndrome de la vía accesoria auriculoventricular |
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| Una "onda delta" característica (flecha) que se observa en una persona con síndrome de Wolff-Parkinson-White. Tenga en cuenta el breve intervalo PR . | |
| Especialidad | Cardiología |
| Síntomas | Ritmo cardíaco anormalmente rápido , palpitaciones , dificultad para respirar , aturdimiento, pérdida del conocimiento. |
| Complicaciones | Miocardiopatía , accidente cerebrovascular , muerte súbita cardíaca |
| Inicio habitual | Nacimiento |
| Causas | Vía accesoria en el corazón |
| Método de diagnóstico | El electrocardiograma muestra un intervalo PR corto y un complejo QRS ancho de una onda delta |
| Tratamiento | Espera vigilante , medicación, ablación con catéter de radiofrecuencia |
| Pronóstico | Sin síntomas 0,5% (niños), 0,1% (adultos) riesgo de muerte por año |
| Frecuencia | 0,2% |
El síndrome de Wolff-Parkinson-White ( WPWS ) es un trastorno debido a un tipo específico de problema con el sistema eléctrico del corazón que ha provocado síntomas. Aproximadamente el 40% de las personas con problemas eléctricos nunca desarrollan síntomas. Los síntomas pueden incluir latidos cardíacos anormalmente rápidos , palpitaciones , dificultad para respirar , mareos o síncope . Rara vez puede ocurrir un paro cardíaco . El tipo más común de latidos cardíacos irregulares que se produce se conoce como taquicardia supraventricular paroxística .
La causa del WPW generalmente se desconoce y probablemente se deba a una combinación de factores genéticos y de azar. Un pequeño número de casos se debe a una mutación del gen PRKAG2 que puede heredarse de los padres de una persona de forma autosómica dominante . El mecanismo subyacente implica una vía de conducción eléctrica accesoria entre las aurículas y los ventrículos . Se asocia con otras afecciones como la anomalía de Ebstein y la parálisis periódica hipopotasémica . El diagnóstico de WPW ocurre con una combinación de palpitaciones y cuando un electrocardiograma (ECG) muestra un intervalo PR corto y una onda delta. Es un tipo de síndrome de preexcitación .
El síndrome de WPW se puede controlar o tratar con medicamentos o una ablación (destruyendo los tejidos), como la ablación con catéter de radiofrecuencia . Afecta entre el 0,1 y el 0,3% de la población. El riesgo de muerte en los que no presentan síntomas es de aproximadamente el 0,5% anual en los niños y el 0,1% anual en los adultos. En algunos casos, la monitorización no invasiva puede ayudar a estratificar más cuidadosamente el riesgo de los pacientes en una categoría de menor riesgo. En aquellos sin síntomas, la observación continua puede ser razonable. En aquellos con WPW complicado por fibrilación auricular , se puede usar cardioversión o el medicamento procainamida . La condición lleva el nombre de Louis Wolff , John Parkinson y Paul Dudley White, quienes describieron los hallazgos del ECG en 1930.
Signos y síntomas
Las personas con WPW generalmente son asintomáticas cuando no tienen una frecuencia cardíaca rápida. Sin embargo, las personas pueden experimentar palpitaciones , mareos , dificultad para respirar o, con poca frecuencia, síncope (desmayos o casi desmayos) durante episodios de taquicardia supraventricular . La WPW también se asocia con un riesgo muy pequeño de muerte súbita debido a alteraciones más peligrosas del ritmo cardíaco.
Fisiopatología
La actividad eléctrica en el corazón humano normal comienza cuando surge un potencial de acción cardíaco en el nódulo sinoauricular (SA), que se encuentra en la aurícula derecha . Desde allí, el estímulo eléctrico se transmite a través de vías internodales al nodo auriculoventricular (AV). Después de un breve retraso en el nódulo AV, el estímulo viaja a través del haz de His hacia las ramas izquierda y derecha del haz y luego hacia las fibras de Purkinje y el endocardio en el vértice del corazón y finalmente hacia el miocardio ventricular .
El nodo AV cumple una función importante como "guardián", limitando la actividad eléctrica que llega a los ventrículos. En situaciones en las que las aurículas generan una actividad eléctrica excesivamente rápida (como la fibrilación auricular o el aleteo auricular ), el nódulo AV limita el número de señales conducidas a los ventrículos. Por ejemplo, si las aurículas se activan eléctricamente a 300 latidos por minuto, el nodo AV puede bloquear la mitad de esos impulsos eléctricos, de modo que los ventrículos se estimulen a solo 150 latidos por minuto, lo que da como resultado un pulso de 150 latidos por minuto. Otra propiedad importante del nodo AV es que ralentiza los impulsos eléctricos individuales. Esto se manifiesta en el electrocardiograma como el intervalo PR (el tiempo desde la activación eléctrica de las aurículas hasta la activación eléctrica de los ventrículos ), que generalmente se acorta a menos de 120 milisegundos de duración.
Las personas con WPW tienen una vía accesoria que se comunica entre las aurículas y los ventrículos, además del nodo AV. Esta vía accesoria se conoce como el haz de Kent. Esta vía accesoria no comparte las propiedades de ralentización de la frecuencia del nódulo AV y puede conducir la actividad eléctrica a una frecuencia significativamente mayor que la del nódulo AV. Por ejemplo, en el ejemplo anterior, si un individuo tiene una frecuencia auricular de 300 latidos por minuto, el haz accesorio puede conducir todos los impulsos eléctricos desde las aurículas a los ventrículos, haciendo que los ventrículos se contraigan a 300 latidos por minuto. Las frecuencias cardíacas extremadamente rápidas como esta pueden resultar en inestabilidad hemodinámica o shock cardiogénico . En algunos casos, la combinación de una vía accesoria y ritmos cardíacos anormales puede desencadenar fibrilación ventricular , una de las principales causas de muerte cardíaca súbita.
WPW puede estar asociado con PRKAG2 , una enzima proteína quinasa codificada por el gen PRKAG2 .
Paquete de Kent
El haz de Kent es una vía de conducción adicional o accesoria anormal entre las aurículas y los ventrículos que está presente en un pequeño porcentaje (entre 0,1 y 0,3%) de la población general. Esta vía puede comunicarse entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, en cuyo caso se denomina "preexcitación tipo A", o entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho, en cuyo caso se denomina "preexcitación tipo B". excitación". Los problemas surgen cuando esta vía crea un circuito eléctrico que pasa por alto el nodo AV. El nódulo AV es capaz de ralentizar la velocidad de conducción de los impulsos eléctricos a los ventrículos, mientras que el haz de Kent carece de esta capacidad. Cuando se realiza una conexión eléctrica aberrante a través del haz de Kent, pueden producirse taquiarritmias.
Diagnóstico
El WPW se diagnostica comúnmente sobre la base del electrocardiograma en un individuo asintomático. En este caso, se manifiesta como una onda delta, que es un trazo ascendente en el complejo QRS que se asocia con un intervalo PR corto. El intervalo PR corto y el deslizamiento del complejo QRS reflejan el impulso que llega temprano a los ventrículos (a través de la vía accesoria) sin el retraso habitual experimentado en el nódulo AV.
Si una persona con WPW experimenta episodios de fibrilación auricular, el ECG muestra una taquicardia rápida polimórfica de complejo ancho (sin torsades de pointes ). Esta combinación de fibrilación auricular y WPW se considera peligrosa y la mayoría de los fármacos antiarrítmicos están contraindicados.
Cuando un individuo está en ritmo sinusal normal , las características ECG de WPW son un intervalo PR corto (menos de 120 milisegundos de duración), complejo QRS ensanchado (más de 120 milisegundos de duración) con embudo ascendente del complejo QRS y repolarización secundaria. cambios (reflejados en el segmento ST - cambios en la onda T ).
En los individuos con WPW, la actividad eléctrica que se inicia en el nodo SA viaja a través de la vía accesoria, así como a través del nodo AV para activar los ventrículos a través de ambas vías. Dado que la vía accesoria no tiene las propiedades de desaceleración del impulso del nódulo AV, el impulso eléctrico activa primero los ventrículos a través de la vía accesoria e inmediatamente después a través del nódulo AV. Esto da el intervalo PR corto y el trazo ascendente arrastrado del complejo QRS conocido como onda delta.
En el caso de la preexcitación tipo A (conexiones auriculoventriculares izquierdas), se observa una onda R positiva en V1 ("delta positivo") en las derivaciones precordiales del electrocardiograma, mientras que en la preexcitación tipo B (conexiones auriculoventriculares derechas), una Se observa una onda delta predominantemente negativa en la derivación V1 ("delta negativo").
Las personas con WPW pueden tener más de una vía accesoria; en algunos casos, se han encontrado hasta ocho vías anormales. Esto se ha visto en personas con anomalía de Ebstein .
El síndrome de Wolff-Parkinson-White a veces se asocia con la neuropatía óptica hereditaria de Leber , una forma de enfermedad mitocondrial .
Estratificación del riesgo
La WPW conlleva un pequeño riesgo de muerte súbita, presumiblemente debido a la fibrilación auricular de conducción rápida que causa fibrilación ventricular. Si bien el riesgo general es de aproximadamente 2,4 por 1000 personas-año, el riesgo en un individuo depende de las propiedades de la vía accesoria que causa la preexcitación.
Una vía accesoria de mayor riesgo puede ser sugerida por un historial de síncope, pero la estratificación del riesgo se realiza mejor evaluando la frecuencia con la que una vía puede conducir impulsos a los ventrículos, generalmente a través de estimulación eléctrica programada (PES) en el laboratorio de electrofisiología cardíaca . Este es un procedimiento invasivo pero generalmente de bajo riesgo durante el cual se estimulan las aurículas para intentar inducir taquicardia. Si se puede desencadenar una taquicardia que afecte a la vía accesoria, el cardiólogo puede evaluar la rapidez con la que puede conducir la vía accesoria. Cuanto más rápido pueda conducir, mayor será la probabilidad de que la vía accesoria pueda conducir lo suficientemente rápido como para desencadenar una taquicardia letal.
Las características de alto riesgo que pueden estar presentes durante el PES incluyen un período refractario efectivo de la vía accesoria de menos de 250 ms, vías múltiples, ubicación septal de la vía e inducibilidad de taquicardia supraventricular ( AVRT , fibrilación auricular). Las personas con cualquiera de estas características de alto riesgo generalmente se consideran con mayor riesgo de MSC o taquicardia sintomática y deben ser tratadas en consecuencia (es decir, ablación con catéter).
No está claro si la estratificación del riesgo invasivo (con PES) es necesaria en el individuo asintomático. Si bien algunos grupos abogan por la estratificación del riesgo de PES en todas las personas menores de 35 años, otros solo la ofrecen a personas con antecedentes que sugieran una taquiarritmia, ya que la incidencia de muerte súbita cardíaca es muy baja (menos del 0,6% en algunos informes).
Otros métodos de estratificación del riesgo incluyen la observación de la frecuencia ventricular durante la fibrilación auricular espontánea en un ECG de 12 derivaciones. Los intervalos RR de menos de 250 ms sugieren una vía de mayor riesgo. Durante la prueba de esfuerzo, la pérdida abrupta de la preexcitación a medida que aumenta la frecuencia cardíaca también sugiere una vía de menor riesgo. Sin embargo, este enfoque se ve obstaculizado por la mejora normal en la conducción del nódulo AV durante el ejercicio, que también puede enmascarar la preexcitación a pesar de la conducción continua por la vía accesoria.
Tratamiento
Las personas con WPW que experimentan ritmos cardíacos anormales rápidos ( taquiarritmias ) pueden requerir cardioversión eléctrica sincronizada si muestran signos o síntomas graves (por ejemplo, presión arterial baja o letargo con estado mental alterado ). Si son relativamente estables, se pueden usar medicamentos.
Medicamentos
Las personas con fibrilación auricular y respuesta ventricular rápida pueden recibir tratamiento con amiodarona o procainamida para estabilizar su frecuencia cardíaca. La procainamida y la cardioversión son tratamientos aceptados para la conversión de la taquicardia encontrada con WPW. La amiodarona en la fibrilación auricular con WPW está relacionada con la fibrilación ventricular y, por lo tanto, puede ser peor que la procainamida.
Los bloqueadores del nódulo AV deben evitarse en la fibrilación auricular y el aleteo auricular con WPW o antecedentes de la misma; esto incluye adenosina , diltiazem , verapamilo , otros bloqueadores de los canales de calcio y bloqueadores beta . Pueden exacerbar el síndrome al bloquear la vía eléctrica normal del corazón (favoreciendo, por tanto, la conducción 1: 1 de auricular a ventrículo a través de la vía de preexcitación, lo que podría conducir a arritmias ventriculares inestables).
Ablación con catéter
El tratamiento definitivo de la WPW es la destrucción de la vía eléctrica anormal mediante ablación con catéter . Los dos tipos principales de ablación con catéter incluyen la ablación por crioablación (frío) o la ablación por radiofrecuencia (calor). Este procedimiento lo realizan electrofisiólogos cardíacos. Cuando la realiza un electrofisiólogo experimentado, la ablación por radiofrecuencia tiene una alta tasa de éxito. Los resultados de 1994 indican tasas de éxito de hasta el 95% en personas tratadas con ablación con catéter de radiofrecuencia para WPW. Si la ablación con catéter de radiofrecuencia se realiza con éxito, la afección generalmente se considera curada. Las tasas de recurrencia suelen ser inferiores al 5% después de una ablación exitosa. La única advertencia es que las personas con la anomalía de Ebstein subyacente pueden tener múltiples vías accesorias debido a su enfermedad cardíaca congénita subyacente.
Historia
El haz de Kent lleva el nombre epónimo del fisiólogo británico Albert Frank Stanley Kent (1863-1958), quien describió ramas laterales en el surco auriculoventricular del corazón de mono (creyendo erróneamente que constituían el sistema de conducción auriculoventricular normal).
En 1915, Frank Norman Wilson (1890-1952) se convirtió en el primero en describir la afección que más tarde se denominó síndrome de Wolff-Parkinson-White. Alfred M. Wedd (1887-1967) fue el siguiente en describir la condición en 1921. A los cardiólogos Louis Wolff (1898-1972), John Parkinson (1885-1976) y Paul Dudley White (1886-1973) se les atribuye la descripción definitiva del trastorno en 1930.
Casos notables
- LaMarcus Aldridge , jugador de baloncesto estadounidense
- Michael Cera , actor canadiense
- Nathan Eagleton , exjugador de fútbol australiano
- Jeff Garlin , actor, escritor y comediante estadounidense
- Quentin Groves , jugador de fútbol americano que murió de un infarto a los 32 años
- Dan Hardy , luchador británico de peso welter de UFC , convertido en analista y comentarista
- Alicia Hoskin , piragüista olímpica de Nueva Zelanda.
- Mitch Hurwitz , escritor y productor de televisión estadounidense, creador de Arrested Development
- Jessie J , músico británico
- Marilyn Manson , músico, pintora y actor estadounidense
- Meat Loaf , músico estadounidense
- Michael Rupp , jugador de hockey sobre hielo estadounidense
- Montel Vontavious Porter , luchador profesional
- Michael Montgomery , jugador de fútbol americano
Ver también
Referencias
enlaces externos
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White en Curlie
- Inicio de genética Referencia: síndrome de Wolff-Parkinson-White ( Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , Bethesda, Maryland)
- Clínica del síndrome de Wolff-Parkinson-White, Universidad de Wisconsin - Madison
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| Recursos externos |