Vitiligo - Vitiligo

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Vitiligo
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Vitiligo no segmentario de la mano
Pronunciación
Especialidad Dermatología
Síntomas Manchas de piel blanca
Duración A largo plazo
Causas Desconocido
Factores de riesgo Antecedentes familiares, otras enfermedades autoinmunes
Método de diagnóstico Biopsia de tejido
Tratamiento Protector solar , maquillaje , corticosteroides tópicos , fototerapia
Frecuencia 1% de personas

El vitíligo es una afección cutánea a largo plazo caracterizada por parches de la piel que pierden su pigmento . Los parches de piel afectados se vuelven blancos y suelen tener márgenes nítidos. El cabello de la piel también puede volverse blanco. El interior de la boca y la nariz también puede verse afectado. Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados. A menudo, los parches comienzan en áreas de la piel que están expuestas al sol. Es más notorio en personas de piel oscura. El vitiligo puede resultar en estrés psicológico y los afectados a veces son estigmatizados .

Se desconoce la causa exacta del vitiligo. Se cree que se debe a la susceptibilidad genética que se desencadena por un factor ambiental tal que ocurre una enfermedad autoinmune . Esto da como resultado la destrucción de las células pigmentarias de la piel . Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de la afección u otras enfermedades autoinmunes, como hipertiroidismo , alopecia areata y anemia perniciosa . No es contagioso . El vitíligo se clasifica en dos tipos principales: segmentario y no segmentario. La mayoría de los casos no son segmentarios, lo que significa que afectan a ambos lados; y en estos casos, el área afectada de la piel típicamente se expande con el tiempo. Aproximadamente el 10% de los casos son segmentarios, lo que significa que afectan principalmente a un lado del cuerpo; y en estos casos, el área afectada de la piel normalmente no se expande con el tiempo. El diagnóstico se puede confirmar mediante una biopsia de tejido .

No existe una cura conocida para el vitiligo. Para las personas de piel clara , lo único que se suele recomendar es protector solar y maquillaje . Otras opciones de tratamiento pueden incluir cremas con esteroides o fototerapia para oscurecer los parches claros. Alternativamente, se pueden probar los esfuerzos para aclarar la piel no afectada, como con hidroquinona . Hay varias opciones quirúrgicas disponibles para aquellos que no mejoran con otras medidas. Una combinación de tratamientos generalmente tiene mejores resultados. El asesoramiento para brindar apoyo emocional puede ser útil.

Alrededor del 1% de las personas a nivel mundial se ven afectadas por el vitiligo. En algunas poblaciones afecta hasta al 2-3%. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados. Aproximadamente la mitad presenta el trastorno antes de los 20 años y la mayoría lo desarrolla antes de los 40. El vitíligo se ha descrito desde la historia antigua .

Signos y síntomas

El único signo de vitiligo es la presencia de áreas pálidas y parcheadas de piel despigmentada que tienden a aparecer en las extremidades. Algunas personas pueden experimentar picazón antes de que se aplique un nuevo parche. Los parches son inicialmente pequeños, pero a menudo crecen y cambian de forma. Cuando ocurren lesiones cutáneas , son más prominentes en la cara, manos y muñecas. La pérdida de pigmentación de la piel es particularmente notable alrededor de los orificios corporales, como la boca, los ojos, las fosas nasales , los genitales y el ombligo . Algunas lesiones han aumentado la pigmentación de la piel alrededor de los bordes. Aquellos afectados por vitiligo que son estigmatizados por su condición pueden experimentar depresión y trastornos anímicos similares .

  • Vitiligo en pieles más claras

  • Vitiligo no segmentario en piel oscura, mano hacia arriba

  • Vitiligo no segmentario de los párpados

Causas

Aunque se han sugerido múltiples hipótesis como posibles desencadenantes que causan el vitiligo, los estudios implican fuertemente que los cambios en el sistema inmunológico son responsables de la afección. Se ha propuesto que el vitiligo es una enfermedad multifactorial con susceptibilidad genética y factores ambientales que se cree que influyen.

El gen TYR codifica la proteína tirosinasa , que no es un componente del sistema inmunológico, pero es una enzima del melanocito que cataliza la biosíntesis de melanina y un autoantígeno importante en el vitiligo generalizado. Los Institutos Nacionales de Salud afirman que algunos creen que las quemaduras solares pueden causar o exacerbar la afección, pero que esta idea no está bien respaldada por pruebas sólidas.

Inmune

Las variaciones en los genes que son parte del sistema inmunológico o parte de los melanocitos se han asociado con el vitiligo. También se cree que es causado por el sistema inmunológico que ataca y destruye los melanocitos de la piel. Un estudio de asociación de todo el genoma encontró aproximadamente 36 loci de susceptibilidad independientes para el vitiligo generalizado.

Asociaciones autoinmunes

El vitiligo a veces se asocia con enfermedades autoinmunes e inflamatorias como tiroiditis de Hashimoto , esclerodermia , artritis reumatoide , diabetes mellitus tipo 1 , psoriasis , enfermedad de Addison , anemia perniciosa , alopecia areata , lupus eritematoso sistémico y enfermedad celíaca .

Entre los productos inflamatorios de NALP1 se encuentran la caspasa 1 y la caspasa 7 , que activan la citocina inflamatoria interleucina-1β . La interleucina-1β y la interleucina-18 se expresan en niveles elevados en personas con vitíligo. En una de las mutaciones, el aminoácido leucina en la proteína NALP1 fue reemplazado por histidina (Leu155 → His). La proteína y secuencia originales están muy conservadas en la evolución y se encuentran en humanos, chimpancés , monos rhesus y crías de arbusto . La enfermedad de Addison (típicamente una destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales ) también se puede observar en personas con vitíligo.

Diagnóstico

Fotografía UV de una mano con vitiligo.
Fotografía UV de un pie con vitiligo

Se puede usar una luz ultravioleta en la fase temprana de esta enfermedad para identificar y determinar la efectividad del tratamiento. Al usar la luz de Wood , la piel cambiará de color (será fluorescente ) cuando se vea afectada por ciertas bacterias, hongos y cambios en la pigmentación de la piel.

Clasificación

Los intentos de clasificación para cuantificar el vitíligo se han analizado como algo inconsistentes, mientras que el consenso reciente ha acordado un sistema de vitíligo segmentario (SV) y vitíligo no segmentario (NSV). NSV es el tipo más común de vitiligo.

No segmentario

En el vitíligo no segmentario (NSV), suele haber alguna forma de simetría en la ubicación de los parches de despigmentación. También aparecen nuevos parches con el tiempo y pueden generalizarse en grandes porciones del cuerpo o localizarse en un área en particular. Los casos extremos de vitiligo, en la medida en que quede poca piel pigmentada, se conocen como vitiligo universalis . El NSV puede aparecer a cualquier edad (a diferencia del vitíligo segmentario, que es mucho más frecuente en la adolescencia).

Las clases de vitiligo no segmentario incluyen las siguientes:

  • Vitiligo generalizado: el patrón más común, áreas de despigmentación amplias y distribuidas al azar.
  • Vitiligo universal: la despigmentación abarca la mayor parte del cuerpo
  • Vitiligo focal: una o unas pocas máculas dispersas en un área, más común en los niños.
  • Vitiligo acrofacial: dedos y áreas periorificiales
  • Vitiligo mucoso: despigmentación de solo las membranas mucosas.

Segmentario

El vitíligo segmentario (SV) difiere en apariencia, causa y frecuencia de enfermedades asociadas. Su tratamiento es diferente al de NSV. Tiende a afectar áreas de la piel que están asociadas con las raíces dorsales de la médula espinal y, con mayor frecuencia, es unilateral. Es mucho más estable / estático por supuesto y su asociación con enfermedades autoinmunes parece ser más débil que la del vitiligo generalizado. La VS no mejora con terapias tópicas o luz ultravioleta, sin embargo, los tratamientos quirúrgicos como el injerto celular pueden ser efectivos.

Diagnóstico diferencial

La leucodermia química es una condición similar debido a múltiples exposiciones a sustancias químicas. Sin embargo, el vitiligo es un factor de riesgo. Los desencadenantes pueden incluir afecciones inflamatorias de la piel, quemaduras, inyecciones de esteroides intralesionales y abrasiones.

Otras afecciones con síntomas similares incluyen las siguientes:

Tratamiento

No existe cura para el vitiligo, pero hay varias opciones de tratamiento disponibles. La mejor evidencia es la aplicación de esteroides y la combinación de luz ultravioleta en combinación con cremas. Debido a los mayores riesgos de cáncer de piel, el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido sugiere que la fototerapia se use solo si los tratamientos primarios no son efectivos. Las lesiones localizadas en manos, pies y articulaciones son las más difíciles de volver a pigmentar; los de la cara son más fáciles de volver al color natural de la piel, ya que la piel es más fina por naturaleza.

Mediadores inmunes

Las preparaciones tópicas de medicamentos inmunosupresores que incluyen glucocorticoides (como clobetasol al 0,05% o betametasona al 0,10%) e inhibidores de la calcineurina (como tacrolimus o pimecrolimus ) se consideran tratamientos de primera línea para el vitíligo.

Fototerapia

La fototerapia se considera un tratamiento de segunda línea para el vitiligo. Exponer la piel a la luz de las lámparas UVB es el tratamiento más común para el vitiligo. Los tratamientos se pueden realizar en casa con una lámpara UVB o en una clínica. El tiempo de exposición se gestiona para que la piel no sufra sobreexposición. El tratamiento puede durar algunas semanas si las manchas están en el cuello y la cara y si no existieron más de 3 años. Si las manchas están en las manos y las piernas y han estado allí durante más de 3 años, pueden pasar algunos meses. Las sesiones de fototerapia se realizan de 2 a 3 veces por semana. Las manchas en una gran área del cuerpo pueden requerir un tratamiento corporal completo en una clínica u hospital. Se pueden utilizar lámparas UVB de banda ancha y de banda estrecha, pero la elección es la luz ultravioleta de banda estrecha de alrededor de 311 nm. Se ha informado de manera constitutiva que una combinación de fototerapia UVB con otros tratamientos tópicos mejora la re-pigmentación. Sin embargo, es posible que algunas personas con vitiligo no vean ningún cambio en la piel o que se produzca una nueva pigmentación. Un efecto secundario potencial grave implica el riesgo de desarrollar cáncer de piel, el mismo riesgo que una sobreexposición a la luz solar natural.

Los tratamientos con luz ultravioleta ( UVA ) se realizan normalmente en una clínica hospitalaria. El tratamiento con psoraleno y luz ultravioleta A ( PUVA ) implica tomar un medicamento que aumenta la sensibilidad de la piel a la luz ultravioleta y luego exponer la piel a altas dosis de luz UVA. Se requiere tratamiento dos veces por semana durante 6 a 12 meses o más. Debido a las altas dosis de UVA y psoraleno, PUVA puede causar efectos secundarios como reacciones de tipo quemadura solar o pecas en la piel.

La fototerapia ultravioleta B de banda estrecha (NBUVB) carece de los efectos secundarios causados ​​por los psoralenos y es tan eficaz como PUVA. Al igual que con PUVA, el tratamiento se realiza dos veces por semana en una clínica o todos los días en casa, y no es necesario utilizar psoraleno. A menudo se recomienda un tratamiento más prolongado y se pueden requerir al menos 6 meses para que los efectos de la fototerapia. La fototerapia NBUVB parece mejor que la terapia PUVA con la respuesta más efectiva en la cara y el cuello.

Con respecto a la repigmentación mejorada: los inhibidores tópicos de la calcineurina más fototerapia son mejores que la fototerapia sola, la hidrocortisona más la luz láser es mejor que la luz láser sola, el gingko biloba es mejor que el placebo y el minipulso oral de prednisolona (OMP) más NB-UVB es mejor que OMP solo.

Camuflaje de piel

En casos leves, los parches de vitiligo se pueden ocultar con maquillaje u otras soluciones cosméticas de camuflaje . Si la persona afectada tiene la piel pálida, los parches se pueden hacer menos visibles evitando el bronceado de la piel no afectada.

Despigmentante

En casos de vitiligo extenso , se puede considerar la opción de despigmentar la piel no afectada con medicamentos tópicos como monobenzona , mequinol o hidroquinona para hacer que la piel tenga un color uniforme. La eliminación de todo el pigmento de la piel con monobenzona es permanente y vigorosa. Se debe respetar la seguridad solar de por vida para evitar quemaduras solares graves y melanomas . La despigmentación tarda aproximadamente un año en completarse.

Historia

Las descripciones de una enfermedad que se cree que es el vitiligo se remontan a un pasaje del texto médico Ebers Papyrus c.  1500 a. C. en el antiguo Egipto . También estuvieron presentes menciones de blanqueamiento de la piel c. 1400 a. C. en textos sagrados indios como Atharvaveda , así como oraciones sintoístas en Asia oriental c.  1200 a . C. La palabra hebrea " Tzaraath " del libro de Levítico del Antiguo Testamento que data de 1280 a. C. (o 1312 a. C.) describe un grupo de enfermedades de la piel asociadas con manchas blancas, y una traducción posterior al griego llevó a la combinación continua de personas con vitíligo con lepra y inmundicia espiritual.

Las fuentes médicas del mundo antiguo, como Hipócrates, a menudo no diferenciaban entre vitíligo y lepra, y a menudo agrupaban estas enfermedades. El nombre "vitiligo" fue utilizado por primera vez por el médico romano Aulus Cornelius Celsus en su clásico texto médico De Medicina .

Se cree que la etimología del término "vitiligo" se deriva de "vitium", que significa "defecto" o "imperfección".

sociedad y Cultura

El cambio de apariencia causado por el vitíligo puede afectar el bienestar emocional y psicológico de una persona y puede crear dificultades para conseguir o mantener un empleo, especialmente si el vitíligo se desarrolla en áreas visibles del cuerpo, como la cara, las manos o los brazos. La participación en un grupo de apoyo para el vitiligo puede mejorar las habilidades de afrontamiento social y la resiliencia emocional. Casos notables incluyen el del cantante pop Michael Jackson , la modelo canadiense Winnie Harlow y el músico argentino Charly García . El actor francés Michael Young también está preocupado, como la conocida actriz Holly Marie Coombs, y también el ex primer ministro francés Edouard Philippe.

Investigar

En julio de 2013, la afamelanotida se encuentra en ensayos clínicos de fase II y III para el vitiligo y otras enfermedades de la piel.

Se ha probado un medicamento para la artritis reumatoide, tofacitinib , para el tratamiento del vitíligo.

En octubre de 1992, se publicó un informe científico sobre el trasplante exitoso de melanocitos a las áreas afectadas por el vitiligo, lo que re-pigmenta de manera efectiva la región. El procedimiento consistió en tomar una fina capa de piel pigmentada de la región glútea de la persona . A continuación, los melanocitos se separaron en una suspensión celular que se expandió en cultivo. A continuación, se desnudó la zona a tratar con un dermabrader y se aplicó el injerto de melanocitos . Entre el 70 y el 85 por ciento de las personas con vitiligo experimentaron una repigmentación casi completa de la piel. La longevidad de la repigmentación difería de una persona a otra.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos