Autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma - Thymoma-associated multiorgan autoimmunity
| Autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma (TAMA) | |
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La autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma ( TAMA ) es una enfermedad grave a menudo mortal que se presenta en algunos pacientes con timoma . También se ha denominado en la bibliografía médica como " enfermedad de tipo injerto contra huésped asociada a timoma ".
Presentación
Los pacientes con TAMA presentan combinaciones variables de erupción cutánea morbiliforme, diarrea crónica y enzimas hepáticas anormales. La histopatología de la piel, el hígado o la mucosa intestinal se parece a la GVHD.
Fisiopatología
El timoma es una neoplasia común que surge del timo , el órgano linfoide primario donde las células T se educan para distinguir entre lo "propio" y lo "no propio". En el contexto del timoma, la educación tímica anormal se produce como resultado de diferencias sutiles en el procesamiento de antígenos. En TAMA, estas diferencias dan como resultado que las células T autorreactivas escapen del timo. Esto resulta en una condición similar a la enfermedad de injerto contra huésped .
Diagnóstico
Tratamiento
Los pacientes a menudo tienen un curso de enfermedad refractario, pero algunos pacientes pueden responder a la fototerapia.
Historia
El nombre de esta enfermedad fue acuñado por Emanual Maverakis y se describió en detalle en 2007, pero los informes de casos de enfermedad similar a injerto contra huésped en el contexto del timoma se remontan al menos a mediados de la década de 1990.
Referencias
enlaces externos
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