Panencefalitis esclerosante subaguda - Subacute sclerosing panencephalitis

Panencefalitis esclerosante subaguda
Otros nombres Enfermedad de Dawson
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Panencefalitis esclerosante subaguda.
Especialidad Enfermedad infecciosa Edita esto en Wikidata
Síntomas Cambios de comportamiento, convulsiones , espasticidad , mala coordinación , coma
Inicio habitual 6-15 años después de la infección por sarampión
Causas Virus del sarampión
Factores de riesgo Infección por sarampión
Método de diagnóstico EEG, pruebas serológicas, biopsia cerebral
Prevención Vacuna contra el sarampión
Tratamiento Tratamiento de apoyo
Medicamento Interferón alfa intratecal, ribavirina intravenosa, isoprinosina
Pronóstico Generalmente fatal
Frecuencia Aproximadamente 1 de cada 10,000 personas infectadas por sarampión

La panencefalitis esclerosante subaguda ( SSPE ), también conocida como enfermedad de Dawson, es una forma poco común de inflamación cerebral progresiva crónica causada por una infección lenta con ciertas cepas defectuosas del virus del sarampión hipermutado . La afección afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se ha estimado que aproximadamente 1 de cada 10,000 personas que contraen sarampión eventualmente desarrollarán SSPE. Sin embargo, un estudio de 2016 estimó que la tasa de bebés que contrajeron sarampión era tan alta como 1 en 609. No existe cura para la SSPE y la afección casi siempre es fatal. La SSPE no debe confundirse con la encefalomielitis aguda diseminada , que también puede ser causada por el virus del sarampión, pero tiene un momento y un curso muy diferentes.

La SSPE es causada por el virus de tipo salvaje, no por las cepas de la vacuna.

Signos y síntomas

La SSPE se caracteriza por antecedentes de infección primaria por sarampión , seguida de un período asintomático que dura un promedio de 7 años, pero que puede oscilar entre 1 mes y 27 años. Después del período asintomático, ocurre un deterioro neurológico progresivo, caracterizado por cambios de comportamiento, problemas intelectuales, convulsiones mioclónicas , ceguera, ataxia y eventualmente la muerte.

Progresión

Los síntomas progresan a través de las siguientes 4 etapas:

  • Etapa 1: Puede haber cambios de personalidad, cambios de humor o depresión. También puede haber fiebre y dolor de cabeza. Esta etapa puede durar hasta 6 meses.
  • Etapa 2: esta etapa puede incluir sacudidas, espasmos musculares, convulsiones, pérdida de la visión y demencia.
  • Etapa 3: Los movimientos espasmódicos son reemplazados por movimientos de contorsión (torsión) y rigidez. En esta etapa, las complicaciones pueden resultar en la muerte.
  • Etapa 4: la etapa final, en la que se ven afectadas la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial, lo que conduce al coma y la muerte.

Patogénesis

Se produce una gran cantidad de nucleocápsides en las neuronas y las células gliales . En estas células, los genes virales que codifican las proteínas de la envoltura tienen una expresión restringida. Como resultado, no se producen partículas infecciosas como la proteína M y el virus puede sobrevivir de manera persistente sin provocar una respuesta inmunitaria. Eventualmente, la infección conducirá a SSPE.

Diagnóstico

Según el Manual de Merck :

"Se sospecha SSPE en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Se realizan EEG, CT o MRI, examen de LCR y pruebas serológicas de sarampión. El EEG muestra complejos periódicos con ondas difásicas de alto voltaje que ocurren sincrónicamente a lo largo del registro. La CT o MRI pueden mostrar atrofia cortical o lesiones de la sustancia blanca. El examen del LCR por lo general revela una presión, un recuento celular y un contenido total de proteínas normales; sin embargo, la globulina en el LCR casi siempre está elevada y constituye entre el 20 y el 60% de la proteína del LCR. El suero y el LCR contienen niveles elevados de sarampión anticuerpos del virus. La IgG contra el sarampión parece aumentar a medida que avanza la enfermedad. Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia cerebral ".

Tratamiento

Si el diagnóstico se realiza durante la etapa 1, puede ser posible tratar la enfermedad con isoprinosina oral (Inosiplex) e interferón alfa intraventricular , pero la respuesta a estos medicamentos varía de un paciente a otro, y los únicos tratamientos aceptados son las medidas de apoyo como los anticonvulsivos. .

Pronóstico

En la presentación clásica de la enfermedad, la muerte ocurre en 1 a 3 años, pero pueden ocurrir progresiones más rápidas y lentas. El deterioro más rápido en casos de SSPE aguda fulminante conduce a la muerte dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico. Aunque el pronóstico es sombrío para SSPE después de la etapa 1, hay una tasa de remisión espontánea del 5%; esto puede ser una remisión completa que puede durar muchos años o una mejora en la condición que da un período de progresión más largo o al menos un período más largo con el síntomas menos graves.

Epidemiología

La SSPE es una enfermedad poco común, aunque todavía tiene una incidencia relativamente alta en Asia y Oriente Medio. Sin embargo, el número de casos notificados está disminuyendo desde la introducción de la vacuna contra el sarampión; la erradicación del virus del sarampión previene la mutación SSPE y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad o incluso la propia infección inicial.

Referencias

Otras lecturas

enlaces externos

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