Degeneración combinada subaguda de la médula espinal - Subacute combined degeneration of spinal cord
| Degeneración combinada subaguda de la médula espinal | |
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| Diagrama de los principales fascículos de la médula espinal. (En la degeneración subaguda combinada de la médula espinal, el término "combinado" se refiere al hecho de que las columnas dorsales y los tractos corticoespinales laterales están afectados, a diferencia de la tabes dorsal, que es selectiva para las columnas dorsales). | |
| Especialidad |
Neurología 
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Degeneración combinada subaguda de la médula espinal , también conocido como Lichtheim 'enfermedad o síndrome Putnam-Dana s, se refiere a la degeneración de la posterior y columnas laterales de la médula espinal como resultado de la vitamina B 12 deficiencia (más común), la deficiencia de vitamina E , y deficiencia de cobre . Suele asociarse con anemia perniciosa .
Signos y síntomas
El inicio es gradual y uniforme. Los hallazgos patológicos de la degeneración combinada subaguda consisten en pérdidas irregulares de mielina en las columnas dorsal y lateral. Los pacientes se presentan con debilidad de piernas, brazos y tronco, y hormigueo y entumecimiento que empeora progresivamente. También pueden presentarse cambios en la visión y cambios en el estado mental. Puede desarrollarse paresia espástica bilateral y disminuir la presión, la vibración y el sentido del tacto. Puede observarse un signo de Babinski positivo . La deficiencia prolongada de vitamina B 12 conduce a un daño irreversible del sistema nervioso. La mielopatía vacuolar asociada al VIH puede presentarse con un patrón similar de desmielinización de la columna dorsal y del tracto corticoespinal .
Se ha pensado que si alguien es deficiente en vitamina B 12 y el ácido fólico , la vitamina B 12 deficiencia se debe tratar en primer lugar. Sin embargo, la base de esto ha sido cuestionada, aunque debido a consideraciones éticas ya no se puede probar si "la neuropatía se agrava como resultado de administrar ácido fólico a individuos con deficiencia de vitamina B 12 ". Y que si este fuera el caso, entonces el mecanismo sigue sin estar claro.
La administración de óxido nitroso anestesia puede precipitar degeneración subaguda combinada en personas con subclínica de vitamina B 12 deficiencia, mientras que la exposición óxido nitroso crónica puede causar incluso en personas con B normales 12 niveles. La disfunción de la columna posterior disminuye la sensación vibratoria y la propiocepción (sentido articular). La disfunción del tracto corticoespinal lateral produce espasticidad y la disfunción del tracto espinocerebeloso dorsal provoca ataxia .
Porque
En general, la causa más común de esta afección es una deficiencia de vitamina B 12 . Esto puede deberse a una deficiencia dietética, malabsorción en el íleon terminal , falta de factor intrínseco secretado por las células parietales gástricas o pH gástrico bajo que inhibe la unión del factor intrínseco a los receptores ileales.
La deficiencia de vitamina E , que se asocia con trastornos de malabsorción como la fibrosis quística y el síndrome de Bassen-Kornzweig , puede causar una presentación similar debido a la degeneración de las columnas dorsales .
Diagnóstico
Vitamina B 12 sérica , ácido metilmalónico , prueba de Schilling y hemograma completo, buscando anemia megaloblástica si también hay deficiencia de ácido fólico o anemia macrocítica . La prueba de Schilling ya no está disponible en la mayoría de las áreas.
Las imágenes de MRI-T2 pueden revelar un aumento de la señal dentro de la sustancia blanca de la médula espinal, predominantemente en las columnas posteriores y posiblemente en los tractos espinotalámicos.
Tratamiento
La terapia con vitamina B 12 da como resultado una recuperación parcial o total donde la SACD ha sido causada por una deficiencia de vitamina B 12 , dependiendo de la duración y extensión de la neurodegeneración .
Referencias
enlaces externos
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