Síndrome de Raynaud - Raynaud syndrome

Síndrome de Raynaud
Otros nombres Raynaud, enfermedad de Raynaud, fenómeno de Raynaud, síndrome de Raynaud
Síndrome de Raynaud en la mano de una mujer aviadora.jpg
La mano de una persona con síndrome de Raynaud durante un ataque.
Pronunciación
Especialidad Reumatología
Síntomas Una parte afectada se vuelve blanca , luego azul , luego roja, ardiendo
Complicaciones llagas en la piel , gangrena
Inicio habitual 15-30 años, típicamente mujeres
Duración Hasta varias horas por episodio
Factores de riesgo Estrés emocional frío
Método de diagnóstico Basado en los síntomas
Diagnóstico diferencial Causalgia , eritromelalgia
Tratamiento Evitar el frío, los bloqueadores de los canales de calcio , iloprost
Frecuencia 4% de personas

El síndrome de Raynaud , también conocido como fenómeno de Raynaud , que lleva el nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud , quien lo describió por primera vez en su tesis doctoral en 1862, es una afección médica en la que el espasmo de las pequeñas arterias provoca episodios de disminución del flujo sanguíneo hasta el final. arteriolas. Por lo general, se ven afectados los dedos de las manos y, con menos frecuencia, los dedos de los pies. En raras ocasiones, la nariz, las orejas o los labios se ven afectados. Los episodios clásicamente dan como resultado que la parte afectada se vuelva blanca y luego azul . A menudo, se produce entumecimiento o dolor. A medida que regresa el flujo sanguíneo, el área se enrojece y arde. Los episodios suelen durar unos minutos, pero pueden durar varias horas.

Los episodios suelen desencadenarse por frío o estrés emocional. El Raynaud primario, también conocido como idiopático , significa que es espontáneo, de causa desconocida y no relacionado con otra enfermedad. El Raynaud secundario se produce como resultado de otra afección y tiene una edad más avanzada al inicio; Los episodios son intensamente dolorosos y pueden ser asimétricos y estar asociados con lesiones cutáneas. El Raynaud secundario puede ocurrir debido a un trastorno del tejido conectivo , como esclerodermia o lupus , lesiones en las manos, vibración prolongada , tabaquismo, problemas de tiroides y ciertos medicamentos, como las píldoras anticonceptivas . El diagnóstico generalmente se basa en los síntomas.

El tratamiento principal es evitar el resfriado. Otras medidas incluyen la interrupción del uso de nicotina o estimulantes . Los medicamentos para el tratamiento de los casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost . Poca evidencia respalda la medicina alternativa . La enfermedad grave rara vez puede complicarse con llagas en la piel o gangrena .

Aproximadamente el 4% de las personas padecen la afección. El inicio de la forma primaria es típicamente entre los 15 y los 30 años y ocurre con mayor frecuencia en las mujeres. La forma secundaria suele afectar a personas mayores. Ambas formas son más comunes en climas fríos .

Signos y síntomas

Raynaud está afectando a los cinco dedos
Coloración azulada

La afección puede causar dolor localizado, decoloración (palidez) y sensaciones de frío y / o entumecimiento.

Cuando se expone a temperaturas frías, el suministro de sangre a los dedos de las manos o de los pies, y en algunos casos a la nariz o los lóbulos de las orejas, se reduce notablemente; la piel se vuelve pálida o blanca (llamada palidez ) y se vuelve fría y entumecida. Estos eventos son episódicos, y cuando el episodio cede o el área se calienta, el flujo sanguíneo regresa y el color de la piel primero se vuelve rojo ( rubor ) y luego vuelve a la normalidad, a menudo acompañado de hinchazón , hormigueo y un doloroso "alfileres". y sensación de agujas. Los tres cambios de color se observan en el Raynaud clásico. Sin embargo, no todos los pacientes ven todos los cambios de color mencionados anteriormente en todos los episodios, especialmente en los casos más leves de la afección. El enrojecimiento se debe a la hiperemia reactiva de las áreas privadas de flujo sanguíneo.

En el embarazo , este signo normalmente desaparece debido al aumento del flujo sanguíneo superficial. La enfermedad de Raynaud se ha presentado en madres que amamantan y ha provocado que los pezones se pongan blancos y dolorosos.

El blanqueamiento del pezón, o vasoespasmo del pezón, puede causar dificultad para amamantar .

Causas

Primario

La enfermedad de Raynaud, o enfermedad de Raynaud primaria, se diagnostica si los síntomas son idiopáticos , es decir, si se presentan por sí mismos y no en asociación con otras enfermedades. Algunos se refieren a la enfermedad de Raynaud primaria como "ser alérgico al frío". A menudo se desarrolla en mujeres jóvenes en la adolescencia y la edad adulta temprana. Se cree que el Raynaud primario es al menos parcialmente hereditario , aunque aún no se han identificado genes específicos.

Fumar aumenta la frecuencia e intensidad de los ataques y existe un componente hormonal. La cafeína , el estrógeno y los betabloqueantes no selectivos a menudo se enumeran como factores agravantes, pero la evidencia de que deben evitarse no es sólida.

Secundario

El fenómeno de Raynaud, o de Raynaud secundario, se produce de forma secundaria a una amplia variedad de otras condiciones.

El Raynaud secundario tiene una serie de asociaciones:

La enfermedad de Raynaud puede preceder a estas otras enfermedades por muchos años, lo que la convierte en el primer síntoma de presentación. Este puede ser el caso del síndrome CREST , del que forma parte el de Raynaud.

Los pacientes con Raynaud secundario también pueden tener síntomas relacionados con sus enfermedades subyacentes. El fenómeno de Raynaud es el síntoma inicial que se presenta en el 70% de los pacientes con esclerodermia , una enfermedad de la piel y las articulaciones.

Cuando el fenómeno de Raynaud se limita a una mano o un pie, se denomina Raynaud unilateral. Se trata de una forma infrecuente y siempre secundaria a una vasculopatía local o regional. Comúnmente progresa en varios años para afectar otras extremidades a medida que avanza la enfermedad vascular.

Mecanismo

Mecanismo subyacente

Su fisiopatología incluye la hiperactivación del sistema nervioso simpático que provoca una vasoconstricción extrema de los vasos sanguíneos periféricos, lo que conduce a una hipoxia tisular .

Diagnóstico

Firmas de calor de una mano de Raynaud (arriba) y una mano sana (abajo): el rojo indica áreas cálidas mientras que el verde indica áreas frías. (Imagen tomada con una cámara termográfica)
Criterios diagnósticos de consenso

Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud (Raynaud primario) del fenómeno de Raynaud (Raynaud secundario). La búsqueda de signos de artritis o vasculitis , así como una serie de pruebas de laboratorio, pueden separarlos. El examen capilar del pliegue ungueal o "capilaroscopia" es uno de los métodos más sensibles para diagnosticar el SR con trastornos del tejido conectivo, es decir, distinguir objetivamente una forma secundaria de una primaria.

Si se sospecha que es secundaria a esclerosis sistémica , una herramienta que puede ayudar a predecir la esclerosis sistémica es la termografía.

Un historial médico cuidadoso buscará identificar o excluir posibles causas secundarias.

Para ayudar en el diagnóstico del fenómeno de Raynaud, se han propuesto múltiples conjuntos de criterios de diagnóstico. La Tabla 1 a continuación proporciona un resumen de estos diversos criterios de diagnóstico.

Recientemente, un panel de expertos en los campos de la reumatología y la dermatología desarrollaron los Criterios de Consenso Internacional para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario.

Gestión

El Raynaud secundario se maneja principalmente tratando la causa subyacente y, como el Raynaud primario, evitando los desencadenantes, como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, y evitando fumar (incluido el tabaquismo pasivo) y los fármacos simpaticomiméticos .

Medicamentos

Los medicamentos pueden ser útiles para enfermedades moderadas o graves.

  • Los vasodilatadores ( bloqueadores de los canales de calcio , como las dihidropiridinas nifedipina o amlodipina , preferiblemente preparaciones de liberación lenta) suelen ser el tratamiento de primera línea. Tienen los efectos secundarios comunes de dolor de cabeza, enrojecimiento y edema de tobillo , pero por lo general no son lo suficientemente graves como para requerir la interrupción del tratamiento. La evidencia limitada disponible muestra que los bloqueadores de los canales de calcio solo son ligeramente efectivos para reducir la frecuencia con la que ocurren los ataques. Aunque, otros estudios también revelan que los CCB pueden ser efectivos para disminuir la gravedad de los ataques, el dolor y la discapacidad asociados con el fenómeno de Raynaud. Las personas cuya enfermedad es secundaria a la eritromelalgia a menudo no pueden usar vasodilatadores para la terapia, ya que desencadenan "brotes" que hacen que las extremidades se enrojezcan debido al exceso de suministro de sangre.
  • A las personas con enfermedad grave propensa a ulceraciones o trombosis de arterias grandes se les puede recetar aspirina.
  • Los agentes simpaticolíticos , como el bloqueador alfa-adrenérgico prazosina , pueden proporcionar un alivio temporal del fenómeno de Raynaud secundario.
  • Losartán puede, y los nitratos tópicos , reducir la gravedad y frecuencia de los ataques, y los inhibidores de la fosfodiesterasa sildenafil y tadalafil pueden reducir su gravedad.
  • Los bloqueadores de los receptores de angiotensina o los inhibidores de la ECA pueden ayudar al flujo sanguíneo a los dedos, y alguna evidencia muestra que los bloqueadores de los receptores de angiotensina (a menudo losartán ) reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques, y posiblemente mejor que la nifedipina.
  • La prostaglandina iloprost se utiliza para tratar la isquemia crítica y la hipertensión pulmonar en el fenómeno de Raynaud, y el antagonista del receptor de endotelina bosentan se utiliza para tratar la hipertensión pulmonar grave y prevenir las úlceras de los dedos en la esclerodermia .
  • Las estatinas tienen un efecto protector sobre los vasos sanguíneos y los ISRS como la fluoxetina pueden aliviar los síntomas, pero los datos son débiles.
  • Los inhibidores de la PDE5 se utilizan de forma no autorizada para tratar la isquemia grave y las úlceras en los dedos de las manos y los pies en personas con el fenómeno de Raynaud secundario; a partir de 2016, su papel en general en Raynaud no estaba claro.

Cirugía

  • En casos graves, se puede realizar un procedimiento de simpatectomía torácica endoscópica . Aquí, los nervios que indican a los vasos sanguíneos de las yemas de los dedos que se contraigan se cortan quirúrgicamente. La cirugía microvascular de las áreas afectadas es otra posible terapia, pero este procedimiento debe considerarse como último recurso.
  • Un tratamiento más reciente para la enfermedad de Raynaud grave es el uso de toxina botulínica . El artículo de 2009 estudió a 19 pacientes con edades comprendidas entre los 15 y los 72 años con fenómeno de Raynaud severo, de los cuales 16 pacientes (84%) informaron una reducción del dolor en reposo; 13 pacientes informaron un alivio inmediato del dolor, tres más tuvieron una reducción gradual del dolor durante 1 a 2 meses. Los 13 pacientes con úlceras crónicas en los dedos se curaron en 60 días. Solo el 21% de los pacientes requirió inyecciones repetidas. Un artículo de 2007 describe una mejora similar en una serie de 11 pacientes. Todos los pacientes tuvieron un alivio significativo del dolor.

Medicina alternativa

La evidencia no respalda el uso de la medicina alternativa, incluida la acupuntura y la terapia con láser .

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Raynaud primario suele ser muy favorable, sin mortalidad y con poca morbilidad. Sin embargo, una minoría desarrolla gangrena . El pronóstico del Raynaud secundario depende de la enfermedad subyacente y de la eficacia de las maniobras de restauración del flujo sanguíneo.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
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