Enfermedad poliquística del hígado - Polycystic liver disease
| Enfermedad poliquística del hígado | |
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| Micrografía que muestra un complejo de von Meyenburg , un hamartoma de las vías biliares asociado con la enfermedad poliquística del hígado. Tinción tricrómica . | |
| Especialidad |
Genética Médica 
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La enfermedad poliquística del hígado (PLD) generalmente describe la presencia de múltiples quistes diseminados por todo el tejido hepático normal . La PLD se observa comúnmente en asociación con la poliquistosis renal autosómica dominante , con una prevalencia de 1 en 400 a 1000, y representa 8 a 10% de todos los casos de nefropatía terminal . La enfermedad hepática poliquística autosómica dominante mucho más rara progresará sin ningún compromiso renal.
Presentación
Fisiopatología
Asociaciones con PRKCSH y Sec63 se han descrito. La poliquistosis hepática se presenta en dos formas: poliquistosis renal autosómica dominante (con quistes renales) y poliquistosis hepática autosómica dominante (solo quistes hepáticos).
Diagnóstico
La mayoría de los pacientes con PLD son asintomáticos y se encuentran quistes simples después de las investigaciones de rutina. Después de confirmar la presencia de quistes en el hígado, se pueden ordenar pruebas de laboratorio para verificar la función hepática, incluida la bilirrubina, la fosfatasa alcalina, la alanina aminotransferasa y el tiempo de protrombina.
Los pacientes con PLD a menudo tienen un hígado agrandado que comprime los órganos adyacentes, lo que provoca náuseas, problemas respiratorios y una capacidad física limitada. La clasificación de la progresión de la enfermedad toma en consideración la cantidad de parénquima hepático remanente en comparación con la cantidad y el tamaño de los quistes.
La enfermedad hepática poliquística puede existir como enfermedad hepática poliquística aislada (PCLD), parte de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD) o como enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ARPKD).
Tratamiento
Muchos pacientes son asintomáticos y, por tanto, no son candidatos a cirugía. Para los pacientes con dolor o complicaciones de los quistes, el objetivo del tratamiento es reducir el tamaño de los quistes mientras se protege el parénquima hepático funcional.
Los quistes se pueden extirpar quirúrgicamente o mediante escleroterapia por aspiración .
Referencias
Otras lecturas
- Everson GT (marzo de 2008). "Enfermedad poliquística del hígado" . Gastroenterología y Hepatología . 4 (3): 179–81. PMC 3088294 . PMID 21904493 .
enlaces externos
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