Síndrome de Plummer-Vinson - Plummer–Vinson syndrome
| Síndrome de Plummer-Vinson | |
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| Otros nombres | Síndrome de Paterson-Brown-Kelly , disfagia sideropénica , |
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| Estomatitis angular | |
| Especialidad |
Gastroenterología 
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El síndrome de Plummer-Vinson es una enfermedad rara caracterizada por dificultad para tragar , anemia ferropénica , glositis , queilosis y membranas esofágicas . El tratamiento con suplementos de hierro y ensanchamiento mecánico del esófago generalmente proporciona un resultado excelente.
Si bien se desconocen los datos exactos sobre la epidemiología, este síndrome se ha vuelto extremadamente raro. Se ha planteado la hipótesis de que la reducción en la prevalencia del síndrome de Plummer-Vinson es el resultado de mejoras en el estado nutricional y la disponibilidad en países donde el síndrome se describió previamente. Generalmente ocurre en mujeres perimenopáusicas . Su identificación y seguimiento se considera relevante por el aumento del riesgo de carcinomas epidermoides de esófago y faringe .
Presentación
Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson a menudo tienen una sensación de ardor en la lengua y la mucosa oral, y la atrofia de las papilas linguales produce un dorso de la lengua liso, brillante y rojo. Los síntomas incluyen:
- Disfagia (dificultad para tragar)
- Dolor
- Debilidad
- Odinofagia (dolor al tragar)
- Glositis atrófica
- Queilitis angular
- Coiloniquia (uñas anormalmente delgadas, también llamadas uñas de cuchara)
- Esplenomegalia (agrandamiento del bazo).
- Membranas esofágicas superiores (región poscricoidea, contrasta con los anillos de Schatzki que se encuentran en el extremo inferior del esófago ).
La radiografía gastrointestinal contrastada seriada o la endoscopia gastrointestinal superior pueden revelar la membrana en el esófago. Los análisis de sangre demuestran una anemia microcítica hipocrómica que es compatible con una anemia por deficiencia de hierro. La biopsia de la mucosa afectada típicamente revela atrofia epitelial (encogimiento) y cantidades variables de inflamación crónica submucosa. Puede haber atipia o displasia epitelial . También puede presentarse como una neoplasia maligna poscricoidea que puede detectarse por pérdida de crepitación laríngea. La crepitación laríngea se encuentra normalmente y se produce porque el cartílago cricoides roza las vértebras.
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Plummer-Vinson; sin embargo, los factores genéticos y las deficiencias nutricionales pueden influir. Es más común en mujeres, particularmente en la mediana edad, con un pico de edad superior a los 50 años.
Diagnóstico
Las siguientes presentaciones clínicas pueden usarse en el diagnóstico de esta condición.
- Mareo
- Palidez de la conjuntiva y la cara
- Mucosa oral eritematosa con sensación de ardor
- Disnea
- Lengua atrófica y lisa
- Rágades periféricas alrededor de la cavidad bucal
Las siguientes pruebas son útiles en el diagnóstico del síndrome de Plummer-Vinson.
Pruebas de laboratorio
Hemogramas completos, frotis de sangre periférica y estudios de hierro (p. Ej., Hierro sérico, capacidad total de fijación de hierro, ferritina y porcentaje de saturación) para confirmar la deficiencia de hierro, con o sin anemia microcítica hipocrómica.
Imagen
La esofagografía con bario y la videofluoroscopia ayudarán a detectar las membranas esofágicas. La esofagogastroduodenoscopia permitirá la confirmación visual de las membranas esofágicas. Las membranas se producen debido a la fibrosis subepitelial.
Prevención
Una buena nutrición con una ingesta adecuada de hierro puede prevenir este trastorno. Una buena nutrición también debe incluir una dieta equilibrada y ejercicio.
Tratamiento
El tratamiento está dirigido principalmente a corregir la anemia por deficiencia de hierro . Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson deben recibir suplementos de hierro en su dieta . Esto puede mejorar la disfagia y el dolor. De lo contrario, la membrana se puede dilatar con bujías esofágicas durante la endoscopia superior para permitir la deglución y el paso normal de los alimentos.
Complicaciones
Existe riesgo de perforación del esófago con el uso de dilatadores para el tratamiento. Además, es uno de los factores de riesgo para desarrollar carcinoma de células escamosas de cavidad oral, esófago e hipofaringe. También aumenta el riesgo de carcinoma de células escamosas de esófago ; por lo tanto, se considera un proceso premaligno .
Pronóstico
Los pacientes generalmente responden bien al tratamiento. La suplementación con hierro generalmente resuelve la anemia y corrige la glosodinia (dolor de lengua).
Epidemiología
La EVP es una afección extremadamente rara, aunque se desconoce su prevalencia exacta. Si bien se está volviendo menos común en los países desarrollados, la afección se encuentra cada vez más en los países en desarrollo, particularmente en Asia. Sin embargo, se ve muy raramente en los países africanos, a pesar de la prevalencia relativamente alta de la deficiencia de hierro.
Historia
La enfermedad lleva el nombre de dos estadounidenses: el médico Henry Stanley Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson . Ocasionalmente se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o Paterson-Brown Kelly en el Reino Unido, en honor a Derek Brown-Kelly y Donald Ross Paterson . Sin embargo, el síndrome de Plummer-Vinson sigue siendo el nombre más utilizado.
Ver también
Referencias
enlaces externos
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