Arteritis de células gigantes - Giant cell arteritis

Arteritis de células gigantes
Otros nombres Arteritis temporal, arteritis craneal, enfermedad de Horton, arteritis senil, arteritis granulomatosa
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Las arterias de la cara y el cuero cabelludo.
Especialidad Reumatología , medicina de emergencia , inmunología
Síntomas Dolor de cabeza , dolor en las sienes, síntomas similares a los de la gripe , visión doble , dificultad para abrir la boca
Complicaciones Ceguera , disección aórtica , aneurisma de la aorta , la polimialgia reumática
Inicio habitual Edad mayor de 50
Causas Inflamación de los vasos sanguíneos pequeños dentro de las paredes de las arterias más grandes.
Método de diagnóstico Basado en síntomas y análisis de sangre, confirmados por biopsia de la arteria temporal.
Diagnóstico diferencial Arteritis de Takayasu , accidente cerebrovascular , amiloidosis primaria
Tratamiento Esteroides , bisfosfonatos , inhibidor de la bomba de protones
Pronóstico Esperanza de vida (normalmente normal)
Frecuencia ~ 1 de cada 15.000 personas al año (> 50 años)

La arteritis de células gigantes ( ACG ), también llamada arteritis temporal , es una enfermedad autoinmune inflamatoria de los vasos sanguíneos grandes . Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza , dolor en las sienes, síntomas similares a los de la gripe , visión doble y dificultad para abrir la boca. La complicación puede incluir el bloqueo de la arteria del ojo con ceguera , disección aórtica y aneurisma aórtico resultantes . La ACG se asocia frecuentemente con polimialgia reumática .

Se desconoce la causa. El mecanismo subyacente implica la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños que se producen dentro de las paredes de las arterias más grandes. Esto afecta principalmente a las arterias alrededor de la cabeza y el cuello, aunque también pueden verse afectadas algunas en el pecho. El diagnóstico se sospecha sobre la base de los síntomas, los análisis de sangre y las imágenes médicas , y se confirma mediante una biopsia de la arteria temporal . Sin embargo, en aproximadamente el 10% de las personas, la arteria temporal es normal.

El tratamiento es típico con dosis altas de esteroides como prednisona o prednisolona . Una vez que los síntomas se han resuelto, la dosis se reduce en aproximadamente un 15% por mes. Una vez que se alcanza una dosis baja, la reducción se ralentiza aún más durante el año siguiente. Otros medicamentos que pueden recomendarse incluyen bisfosfonatos para prevenir la pérdida ósea y un inhibidor de la bomba de protones para prevenir problemas estomacales.

Afecta aproximadamente a 1 de cada 15.000 personas mayores de 50 años por año. La afección generalmente solo ocurre en personas mayores de 50 años, siendo más común entre las personas de 70 años. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Los de ascendencia del norte de Europa se ven afectados con mayor frecuencia. La esperanza de vida suele ser normal. La primera descripción de la condición ocurrió en 1890.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes de la arteritis de células gigantes incluyen:

La inflamación puede afectar el suministro de sangre al ojo ; Puede ocurrir visión borrosa o ceguera repentina . En el 76% de los casos que involucran el ojo, la arteria oftálmica está involucrada, causando neuropatía óptica isquémica anterior arterítica .

La arteritis de células gigantes puede presentarse con características atípicas o superpuestas. El diagnóstico temprano y preciso es importante para prevenir la pérdida isquémica de la visión. Por lo tanto, esta condición se considera una emergencia médica .

Si bien los estudios varían en cuanto a la tasa exacta de recaída de la arteritis de células gigantes, puede ocurrir una recaída de esta afección. Ocurre con mayor frecuencia con dosis bajas de prednisona (<20 mg / día), durante el primer año de tratamiento, y los signos más comunes de recaída son dolor de cabeza y polimialgia reumática .

Condiciones asociadas

El antígeno del virus varicela-zóster (VZV) se encontró en el 74% de las biopsias de la arteria temporal que fueron positivas para GCA, lo que sugiere que la infección por VZV puede desencadenar la cascada inflamatoria.

El trastorno puede coexistir (en aproximadamente la mitad de los casos) con la polimialgia reumática (PMR), que se caracteriza por la aparición repentina de dolor y rigidez en los músculos ( pelvis , hombro ) del cuerpo y se observa en los ancianos. La ACG y la PMR están tan estrechamente vinculadas que a menudo se las considera manifestaciones diferentes del mismo proceso patológico. La PMR generalmente carece de los síntomas craneales , que incluyen dolor de cabeza, dolor en la mandíbula al masticar y síntomas de la visión, que están presentes en la ACG.

La arteritis de células gigantes puede afectar la aorta y provocar aneurisma aórtico y disección aórtica . Hasta el 67% de las personas con ACG tienen evidencia de una aorta inflamada, lo que puede aumentar el riesgo de aneurisma y disección aórticos. Existen argumentos para la detección de rutina de cada persona con ACG para esta posible complicación potencialmente mortal mediante la obtención de imágenes de la aorta. El cribado debe realizarse caso por caso según los signos y síntomas de las personas con ACG.

Mecanismo

El mecanismo patológico es el resultado de una cascada inflamatoria que se desencadena por una causa aún no determinada que da como resultado que las células dendríticas en la pared del vaso recluten células T y macrófagos para formar infiltrados granulomatosos. Estos infiltrados erosionan las capas media e interna de la túnica media arterial dando lugar a afecciones como aneurisma y disección. La activación de las células T auxiliares 17 (Th17) implicadas con la interleucina (IL) 6 , IL-17 , IL-21 e IL-23 desempeñan un papel fundamental; específicamente, la activación de Th17 conduce a una activación adicional de Th17 a través de IL-6 de forma cíclica continua. Esta vía se suprime con glucocorticoides y, más recientemente, se ha descubierto que los inhibidores de IL-6 también desempeñan un papel supresor.

Diagnóstico

Examen físico

  • La palpación de la cabeza revela arterias temporales prominentes con o sin pulsación.
  • El área temporal puede estar sensible.
  • Se pueden encontrar pulsos disminuidos en todo el cuerpo.
  • Es posible que se observe evidencia de isquemia en el examen del fondo uterino.
  • Es posible que se escuchen soplos sobre las arterias subclavia y axilar.
Micrografía de aumento intermedio que muestra arteritis de células gigantes en una biopsia de arteria temporal . La luz arterial se ve a la izquierda. Se ve una célula gigante a la derecha en la interfaz entre la íntima y la media engrosadas .  Mancha H&E

Pruebas de laboratorio

Biopsia

Histopatología de la vasculitis de células gigantes en una arteria cerebral. Mancha elástica.

El estándar de oro para diagnosticar la arteritis temporal es la biopsia , que consiste en extraer una pequeña parte del vaso con anestesia local y examinarlo microscópicamente en busca de células gigantes que se infiltran en el tejido. Sin embargo, un resultado negativo no descarta definitivamente el diagnóstico; dado que los vasos sanguíneos están involucrados en un patrón irregular, puede haber áreas no afectadas en el vaso y la biopsia podría haberse tomado de estas partes. La biopsia unilateral de 1,5 a 3 cm de longitud tiene una sensibilidad de 85 a 90% (1 cm es el mínimo). A Caracterizada como hiperplasia de la íntima e inflamación granulomatosa medial con fragmentación de la lámina elástica con infiltrado de linfocitos T predominantemente CD 4+, actualmente la biopsia solo se considera confirmatoria para el diagnóstico clínico, o uno de los criterios diagnósticos.

Imagenes medicas

El examen radiológico de la arteria temporal con ultrasonido arroja un signo de halo . La resonancia magnética y la tomografía computarizada del cerebro con contraste son generalmente negativas en este trastorno. Estudios recientes han demostrado que la resonancia magnética 3T que usa imágenes de súper alta resolución e inyección de contraste puede diagnosticar este trastorno de manera no invasiva con alta especificidad y sensibilidad.

Tratamiento

La ACG se considera una emergencia médica debido al potencial de pérdida irreversible de la visión. Los corticosteroides , típicamente prednisona en dosis altas (1 mg / kg / día), deben iniciarse tan pronto como se sospeche el diagnóstico (incluso antes de que el diagnóstico se confirme mediante biopsia) para prevenir la ceguera irreversible secundaria a la oclusión de la arteria oftálmica . Los esteroides no impiden que el diagnóstico se confirme posteriormente mediante biopsia, aunque pueden observarse ciertos cambios en la histología hacia el final de la primera semana de tratamiento y son más difíciles de identificar al cabo de un par de meses. Por lo general, la dosis de corticosteroides se reduce lentamente durante 12 a 18 meses. Los esteroides orales son al menos tan efectivos como los esteroides intravenosos, excepto en el tratamiento de la pérdida visual aguda donde los esteroides intravenosos parecen ofrecer un beneficio significativo sobre los esteroides orales. Los efectos secundarios a corto plazo de la prednisona son poco frecuentes, pero pueden incluir cambios de humor, necrosis avascular y un mayor riesgo de infección. Algunos de los efectos secundarios asociados con el uso prolongado incluyen aumento de peso, diabetes mellitus , osteoporosis , necrosis avascular, glaucoma , cataratas , enfermedad cardiovascular y un mayor riesgo de infección. No está claro si agregar una pequeña cantidad de aspirina es beneficioso o no, ya que no se ha estudiado. También se pueden usar inyecciones de tocilizumab . Tocilizumab es un anticuerpo humanizado que se dirige al receptor de interleucina-6, que es una citocina clave involucrada en la progresión de la ACG. Se ha descubierto que el tocilizumab es eficaz para minimizar tanto la recurrencia como los brotes de ACG cuando se usa solo y con corticosteroides. El uso a largo plazo de tocilizumab requiere más investigación. El tocilizumab puede aumentar el riesgo de perforación e infecciones gastrointestinales ; sin embargo, no parece que existan más riesgos que el uso de corticosteroides.

Epidemiología

La arteritis de células gigantes generalmente solo ocurre en personas mayores de 50 años; particularmente aquellos en sus 70s. Afecta aproximadamente a 1 de cada 15.000 personas mayores de 50 años por año. Es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 2: 1, y más común en las personas de ascendencia del norte de Europa, así como en las que residen más lejos del Ecuador .

Terminología

Los términos "arteritis de células gigantes" y "arteritis temporal" a veces se usan indistintamente, debido a la frecuente afectación de la arteria temporal . Sin embargo, pueden verse afectados otros vasos grandes como la aorta . La arteritis de células gigantes también se conoce como "arteritis craneal" y "enfermedad de Horton". El nombre ( arteritis de células gigantes) refleja el tipo de célula inflamatoria involucrada.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos