Papilomatosis cutánea florida - Florid cutaneous papillomatosis
| Papilomatosis cutánea florida | |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de Schwartz-Burgess |
| Especialidad | Dermatología |
La papilomatosis cutánea florida (FCP) es un síndrome paraneoplásico obligado .
La FCP comienza como la aparición repentina de numerosos papilomas cutáneos que son clínicamente indistinguibles de las verrugas virales . Los papilomas varían de 1 a 3 mm de diámetro y pueden extenderse para afectar a todo el cuerpo, incluida la cara. El prurito, que a veces puede preceder a la aparición de FCP, es evidente en las regiones afectadas en aproximadamente la mitad de los pacientes. La evaluación de una biopsia de piel distingue claramente la FCP de las verrugas virales.
El FCP está asociado con el cáncer subyacente de mama , vejiga , ovario , útero , próstata y pulmón . Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas de células escamosas y linfomas como el linfoma no Hodgkin .
En ocasiones, la FCP se observa junto con otros signos de cáncer interno, especialmente acantosis nigricans maligna , tripas , signo de Leser-Trélat e hipertricosis lanuginosa adquisita . El FCP tiende a mejorar en asociación con la terapia quirúrgica o quimioterapéutica del cáncer interno subyacente. Una recurrencia o exacerbación de FCP puede estar relacionada con el recrecimiento del tumor o la diseminación metastásica.
Signos y síntomas
La erupción característica es de múltiples pápulas y nódulos verrugosos que comienzan en la piel acral, especialmente las manos y muñecas, y se diseminan por la piel de todo el cuerpo. Estas lesiones cutáneas se desarrollan en el tronco, las extremidades y la cara. También se asocia prurito.
Causas
Se desconoce la etiología de la papilomatosis cutánea florida. Es probable que sea inducida directamente por una neoplasia subyacente que secreta un factor de crecimiento. Un candidato puede ser el factor de crecimiento transformador alfa, estructuralmente relacionado con el factor de crecimiento epidérmico, pero antigénicamente distinto de él. El cáncer subyacente es más a menudo adenocarcinoma gástrico , sino también con el cáncer de mama , cáncer de vejiga , cáncer hepatobiliar , cáncer de ovario , cáncer de útero , cáncer de próstata , cáncer de pulmón y cáncer de cuello uterino . Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas y linfomas de células escamosas .
Fisiopatología
La papilomatosis cutánea florida, la acantosis nigricans maligna y el signo de Leser-Trélat pueden destacarse como parte de un continuo, cada uno con una vía patógena común o similar debido a una neoplasia maligna subyacente que produce un factor de actividad similar al factor de crecimiento epidérmico.
Diagnóstico
La erupción repentina de los papulonódulos, por lo general indistinguibles de las verrugas virales comunes, debe sugerir este diagnóstico. Estos papulonódulos comienzan en las extremidades, especialmente en el dorso de las manos y las muñecas, y pueden diseminarse para involucrar a todo el cuerpo, incluida la cara. Los papulonodules pueden variar en tamaño de 2 a 3 mm a 10 mm de diámetro. A menudo se asocia prurito.
La papilomatosis cutánea florida está relacionada con un cáncer subyacente. La acantosis nigricans maligna también puede hacerse evidente, muchas veces con la erupción repentina de múltiples queratosis seborreicas, conocida como el signo de Leser-Trélat. La papilomatosis cutánea florida exige la búsqueda de una neoplasia maligna subyacente, reconociendo que puede observarse en pacientes con carcinomas viscerales múltiples. El examen histológico muestra hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis uniformes y pronunciadas sin vacuolización epidérmica, paraqueratosis o inclusiones eosinofílicas que sugieren verrugas virales.
La calidad repentina de la erupción de la papilomatosis cutánea florida y su distribución anatómica deberían facilitar la distinción de las verrugas comunes diseminadas y de la epidermodisplasia verruciforme.
Tratamiento
La identificación y el tratamiento de la malignidad subyacente constituye un enfoque de tiempo de actividad. En ocasiones, el 5-fluorouracilo tópico puede ser útil, al igual que los retinoides orales , los esteroides tópicos , el ácido de vitamina A , la urea , el ácido salicílico , la podofilotoxina y la criodestrucción con líquido .
Pronóstico
La mejoría suele ser paralela a la del cáncer, ya sea quirúrgica o quimioterapéutica . La generalización de la malignidad visceral asociada puede empeorar la erupción.
Epidemiología
La papilomatosis cutánea florida es casi dos veces más común en hombres que en mujeres y, por lo general, se diagnostica en personas de 53 a 72 años (edad media del paciente, 58,5 años).
Historia
La papilomatosis cutánea florida fue descubierta por Robert A. Schwartz y Gordon H. Burgess . La descripción original se publicó en Archives of Dermatology , que es publicado por la Asociación Médica Estadounidense . Desde entonces se le ha llamado síndrome de Schwartz-Burgess.
sociedad y Cultura
Los pacientes pueden tener su apariencia antiestética como resultado del aislamiento de su comunidad , sintiéndose o siendo incómodos en lugares públicos.
Referencias
Bibliografía
- Weger W, Ginter-Hanselmayer G, Hammer HF, Hödl S (noviembre de 2007). "Papilomatosis cutánea florida con acantosis nigricans en un paciente con carcinomas de pulmón y próstata". Mermelada. Acad. Dermatol . 57 (5): 907–8. doi : 10.1016 / j.jaad.2006.02.002 . PMID 17939948 .
- Dennis Albert Casciato; Mary C. Territo (2009). Manual de Oncología Clínica . Lippincott Williams y Wilkins. pag. 588 . ISBN 978-0-7817-6884-9 .
- Schwartz RA (1993). "Papilomatosis cutánea florida". Clin. Dermatol . 11 (1): 89–91. doi : 10.1016 / 0738-081X (93) 90102-I . PMID 8339205 .
- De Backer J, Kint A (1971). "Acantosis nigricans maligna con múltiples formaciones verrugosas". Arch Belg Dermatol Syphiligr . 27 (3): 317-22. PMID 5151960 .
- Dennis Albert Casciato; Barry Bennett Lowitz (1995). Manual de Oncología Clínica . Pequeño, Brown. pag. 477. ISBN 978-0-316-13279-4 .
enlaces externos
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |