Ependimoma - Ependymoma
| Ependimoma | |
|---|---|
 | |
| Micrografía de un ependimoma. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Neurooncología |
Un ependimoma es un tumor que surge del ependyma , un tejido del sistema nervioso central . Habitualmente, en los casos pediátricos la localización es intracraneal , mientras que en los adultos es espinal . La ubicación común de los ependimomas intracraneales es el cuarto ventrículo . En raras ocasiones, los ependimomas pueden aparecer en la cavidad pélvica .
La siringomielia puede ser causada por un ependimoma. Los ependimomas también se observan con neurofibromatosis tipo II .
Signos y síntomas
Fuente:
- dolor de cabeza intenso
- pérdida visual (debido a papiledema)
- vomitando
- signo de Babinski bilateral
- somnolencia (después de varias horas de los síntomas anteriores)
- cambio de marcha (rotación de los pies al caminar)
- impactación / estreñimiento
- flexibilidad de espalda
Morfología
Los ependimomas están compuestos por células con núcleos regulares, redondos u ovalados. Hay un fondo fibrilar de densidad variable. Las células tumorales pueden formar estructuras glándulas redondas o alargadas que se asemejan al canal ependimario embriológico , con procesos largos y delicados que se extienden hacia la luz; con mayor frecuencia se encuentran los pseudorosetos perivasculares en los que las células tumorales están dispuestas alrededor de los vasos con una zona intermedia que consta de procesos ependimarios delgados dirigidos hacia la pared del vaso.
Se ha sugerido que los ependimomas se derivan de la glía radial, a pesar de que su nombre sugiere un origen ependimario.
Micrografía de un ependimoma mixopapilar. Tinción HPS .
Ependimoma del ventrículo 4 en resonancia magnética.
Ependimoma del ventrículo 4 en resonancia magnética.
Ependimoma de 4 ventrículo en resonancia magnética. Izquierda sin, derecha con realce de contraste.
Tumores de ependimoma
Los ependimomas constituyen aproximadamente el 5% de los gliomas intracraneales del adulto y hasta el 10% de los tumores infantiles del sistema nervioso central (SNC). Su aparición parece alcanzar su punto máximo a los 5 años y luego nuevamente a los 35. Se desarrollan a partir de células que recubren tanto las cavidades huecas del cerebro como el canal que contiene la médula espinal, pero generalmente surgen del piso del cuarto ventrículo, situado en la parte inferior de la espalda del cerebro, donde pueden producir dolor de cabeza, náuseas y vómitos al obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo. Esta obstrucción también puede causar hidrocefalia . También pueden surgir en la médula espinal, el cono medular y las ubicaciones supratentoriales. Otros síntomas pueden incluir (pero no se limitan a): pérdida de apetito, dificultad para dormir, incapacidad temporal para distinguir colores, espasmos incontrolables, ver líneas verticales u horizontales cuando hay luz brillante y pérdida temporal de la memoria. Debe recordarse que estos síntomas también son frecuentes en muchas otras enfermedades no asociadas con el ependimoma.
Aproximadamente el 10% de los ependimomas son ependimomas mixopapilares benignos ( MPE ). El MPE es un tumor de bajo grado localizado y de crecimiento lento, que se origina casi exclusivamente en el tejido nervioso lumbosacro de pacientes jóvenes. Por otro lado, es el tumor más común del canal lumbosacro que comprende aproximadamente el 90% de todas las lesiones tumorales en esta región.
Aunque algunos ependimomas son de tipo más anaplásico y maligno, la mayoría de ellos no son anaplásicos. Los ependimomas bien diferenciados generalmente se tratan con cirugía. Para otros ependimomas, la extirpación quirúrgica total es el tratamiento preferido además de la radioterapia. Las variedades malignas (anaplásicas) de este tumor, el ependimoma maligno y el ependimoblastoma , se tratan de forma similar al meduloblastoma, pero el pronóstico es mucho menos favorable. Los ependimomas malignos se pueden tratar con una combinación de radioterapia y quimioterapia. Los ependimoblastomas, que se presentan en bebés y niños menores de 5 años, pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo y generalmente requieren radioterapia. El subependimoma, una variante del ependimoma, puede surgir en el cuarto ventrículo, pero puede ocurrir en el septum pellucidum y la médula espinal cervical. Por lo general, afecta a personas mayores de 40 años y afecta con más frecuencia a hombres que a mujeres.
El ependimoma extraespinal ( EEP ), también conocido como ependimoma extradural , puede ser una forma inusual de teratoma o puede confundirse con un teratoma sacrococcígeo .
Tratamiento
Las pautas para el tratamiento inicial del ependimoma son la resección quirúrgica máxima seguida de radiación. La quimioterapia tiene un uso limitado y se reserva para casos especiales, incluidos niños pequeños y aquellos con tumor presente después de la resección. La irradiación craneoespinal profiláctica tiene un uso variable y es una fuente de controversia dado que la mayoría de las recidivas ocurren en el sitio de la resección y, por lo tanto, su eficacia es discutible. La confirmación de la infiltración cerebroespinal justifica campos de radiación más expansivos.
El pronóstico de la recurrencia es malo y, a menudo, indica cuidados paliativos para controlar los síntomas.
Referencias
enlaces externos
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |