Carcinocitemia - Carcinocythemia
| Carcinocitemia | |
|---|---|
| Otros nombres | Leucemia de células de carcinoma |
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| Un caso de carcinocitemia. Las células grandes y redondas son células de cáncer de mama que circulan en la sangre periférica. | |
| Especialidad | Hematología , oncología |
| Causas | Generalmente secundario a cáncer metastásico en la médula ósea |
| Diagnóstico diferencial | Leucemia aguda , linfoma , reacción leucemoide , células inmaduras circulantes de quimioterapia , células endoteliales circulantes , megacariocitos u osteoclastos. |
| Pronóstico | Pobre; 15% de tasa de supervivencia a los 6 meses |
La carcinocitemia , también conocida como leucemia de células de carcinoma , es una afección en la que las células de tumores malignos de origen no hematopoyético son visibles en el frotis de sangre periférica . Es una condición extremadamente rara, con 33 casos identificados en la literatura desde 1960 hasta 2018. La carcinocitemia generalmente ocurre como consecuencia de la infiltración de la médula ósea por cáncer metastásico y tiene un pronóstico muy precario.
Presentación
La carcinocitemia se presenta con mayor frecuencia en el cáncer de mama , seguida del cáncer de pulmón de células pequeñas y, por lo general, aparece al final de la evolución de la enfermedad. La trombosis y la coagulación intravascular diseminada se notifican con frecuencia en asociación con carcinocitemia. El pronóstico es malo: una revisión de 26 pacientes encontró que el 85% murió dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico, con un tiempo promedio de 6,1 semanas entre el diagnóstico y la muerte.
La cantidad de células tumorales en el frotis de sangre puede variar del 1 al 80 por ciento del recuento total de glóbulos blancos, siendo más común porcentajes más bajos. La carcinocitemia es distinta de la presencia de células tumorales circulantes (CTC), ya que las CTC generalmente ocurren en cantidades tan bajas que no se pueden ver en el examen de frotis de sangre, lo que requiere técnicas especiales para su detección.
Mecanismo
El mecanismo de la carcinocitemia no se conoce bien. Algunos pacientes con carcinocitemia muestran evidencia de deterioro de la función del bazo y se ha sugerido que la disfunción del sistema reticuloendotelial , que previene la fagocitosis de células malignas, podría contribuir a la presencia de células tumorales en la sangre.
Diagnóstico
La carcinocitemia se puede detectar en un frotis sanguíneo de rutina o en un diferencial manual . Si el número de células sospechosas es bajo, se puede preparar un frotis de la capa leucocitaria de la muestra de sangre para concentrar las células.
Las células tumorales en la sangre periférica pueden tener un aspecto similar a las células de linfoma o blastos circulantes . Las características que ayudan a distinguir las células tumorales de otras células incluyen su tamaño muy grande, patrón de cromatina nuclear maduro , citoplasma vacuolado y su tendencia a aparecer en grupos o agrupaciones, aunque algunas de estas características son compartidas por megacarioblastos y monoblastos . Las células tumorales se encuentran a menudo en el borde del frotis de sangre debido a su gran tamaño, por lo que esta área debe examinarse a fondo si se sospecha de carcinocitemia.
Las técnicas de tinción citoquímica e inmunohistoquímica pueden ayudar a determinar el linaje de las células. Cuando se inmunofenotipa por citometría de flujo , las células generalmente son negativas para CD45 y pueden expresar CD56 , un perfil que es inespecífico pero inusual para las neoplasias malignas hematológicas. En algunos casos, la citometría de flujo y los resultados de FISH pueden ser engañosos, ya que las células tumorales circulantes pueden presentar marcadores celulares y anomalías cromosómicas asociadas con enfermedades hematológicas.
El examen de la médula ósea está indicado en la carcinocitemia para caracterizar mejor las células tumorales.
Diagnóstico diferencial
La carcinocitemia debe distinguirse de las siguientes condiciones:
- Leucemia aguda
- Circulación de células inmaduras secundarias a quimioterapia
- Circulantes células endoteliales , megacariocitos o osteoclastos
- Reacción leucemoide
- Linfoma
Historia
La presencia de células tumorales en la sangre periférica de un paciente con cáncer se describió por primera vez en un informe de caso de 1869 en el Medical Journal of Australia . El término carcinocitemia fue utilizado por primera vez en 1976 por Robert Carey. En 1984, se publicó una revisión de 10 casos, destacando el mal pronóstico de la enfermedad.
Otros animales
A partir de 2018, hubo dos casos documentados de carcinocitemia en perros y un caso en un gato.