Agnosia auditiva - Auditory agnosia

La agnosia auditiva es una forma de agnosia que se manifiesta principalmente en la incapacidad de reconocer o diferenciar sonidos . No es un defecto del oído o "audición", sino más bien una incapacidad neurológica del cerebro para procesar el significado del sonido. Es causada por daño bilateral a la circunvolución temporal superior anterior , que es parte de la vía auditiva responsable del reconocimiento de sonido , la vía auditiva "qué" .

Las personas con agnosia auditiva pueden escuchar físicamente los sonidos y describirlos usando términos no relacionados, pero no pueden reconocerlos. Podrían describir el sonido de algunos sonidos ambientales, como el arranque de un motor, como el rugido de un león, pero no podrían asociar el sonido con "automóvil" o "motor", ni dirían que fue un león creando el ruido. Todos los pacientes con agnosia auditiva leen los labios para mejorar la comprensión del habla.

Aún no está claro si la agnosia auditiva (también llamada agnosia auditiva general) es una combinación de trastornos más leves, como agnosia verbal auditiva (sordera pura de palabras), agnosia auditiva no verbal, amusia y sordera del significado de palabras, o un caso leve de la trastorno más severo, sordera cerebral. A partir de 2014, 203 pacientes con déficit de percepción auditiva debido a daño del SNC fueron reportados en la literatura médica, de los cuales 183 diagnosticados con agnosia auditiva general o sordera de palabras, 34 con sordera cerebral, 51 con agnosia-amusia auditiva no verbal y 8 con sordera de palabras. lo que significa sordera (para una lista de pacientes, consulte).

Historia

La relación entre la audición y el cerebro fue documentada por primera vez por Ambroise Paré, un médico de campo de batalla del siglo XVI, quien asoció el daño del lóbulo parietal con la sordera adquirida (informado en Henschen, 1918). Sin embargo, la investigación sistemática sobre la forma en que el cerebro procesa los sonidos solo comenzó a fines del siglo XIX. En 1874, Wernicke fue el primero en atribuir a una región del cerebro un papel en la percepción auditiva. Wernicke propuso que la percepción deficiente del lenguaje en sus pacientes se debía a la pérdida de la capacidad de registrar frecuencias de sonido que son específicas de las palabras habladas (también sugirió que otros síntomas afásicos, como errores de habla, lectura y escritura ocurren porque estas frecuencias específicas del habla son necesarios para recibir comentarios). Wernicke localizó la percepción de las palabras habladas en la mitad posterior del STG izquierdo (circunvolución temporal superior). Wernicke también distinguió entre pacientes con agnosia auditiva (que etiqueta como afasia receptiva) y pacientes que no pueden detectar el sonido en ninguna frecuencia (que etiqueta como sordera cortical).

En 1877, Kussmaul fue el primero en reportar agnosia auditiva en un paciente con habilidades intactas para escuchar, hablar y leer y escribir. Este estudio de caso llevó a Kussmaul a proponer una distinción entre el déficit de percepción de palabras y la afasia sensorial de Wernicke. Acuñó el primer trastorno como "sordera de palabras". Kussmaul también localizó este trastorno en el STG izquierdo. Wernicke interpretó el caso de Kussmaul como una variante incompleta de su afasia sensorial.

En 1885, Lichtheim también informó sobre un paciente con agnosia auditiva. Este paciente, además de la sordera a las palabras, tenía problemas para reconocer los sonidos y melodías ambientales. Con base en este estudio de caso, así como en otros pacientes afásicos, Lichtheim propuso que el centro de recepción del lenguaje recibe aferencias de los centros de reconocimiento de palabras visuales y auditivos ascendentes, y que el daño a estas regiones da como resultado sordera o ceguera de palabras (es decir, alexia), respectivamente. Debido a que la lesión del paciente con agnosia auditiva de Lichtheim era subcortical profunda al STG posterior (circunvolución temporal superior), Lichtheim rebautizó la agnosia auditiva como "sordera subcortical del habla".

El modelo de lenguaje propuesto por Wernicke y Lichtheim no fue aceptado al principio. Por ejemplo, en 1897 Bastian argumentó que, debido a que los pacientes afásicos pueden repetir palabras sueltas, su déficit está en la extracción del significado de las palabras. Atribuyó tanto la afasia como la agnosia auditiva al daño en el centro auditivo de la palabra de Lichtheim. Él planteó la hipótesis de que la afasia es el resultado de un daño parcial en el centro de la palabra auditiva izquierda, mientras que la agnosia auditiva es el resultado de un daño completo en la misma área. Bastian localizó el centro auditivo de la palabra en la MTG posterior (circunvolución temporal media).

Otros oponentes al modelo de Wernicke-Lichtheim fueron Sigmund Freud y Carl Freund. Freud (1891) sospechaba que los déficits auditivos en pacientes afásicos se debían a una lesión secundaria a la cóclea. Esta afirmación fue confirmada por Freund (1895), quien informó de dos pacientes con agnosia auditiva con daño coclear (aunque en una autopsia posterior, Freund informó también la presencia de un tumor en el STG izquierdo en uno de estos pacientes). Este argumento, sin embargo, fue refutado por Bonvicini (1905), quien midió la audición de un paciente con agnosia auditiva con diapasones y confirmó la percepción intacta del tono puro. De manera similar, el paciente afásico de Barrett, que era incapaz de comprender el habla, tenía umbrales auditivos intactos cuando se examinó con diapasones y con un silbato de Galton. La oponente más adversa al modelo de Wernicke y Lichtheim fue Marie (1906), quien argumentó que todos los síntomas afásicos se manifiestan por una sola lesión en el centro receptor del lenguaje, y que otros síntomas como alteraciones auditivas o parafasia se expresan porque la lesión abarca también regiones sensoriales o motoras subcorticales.

En los años siguientes, un número creciente de informes clínicos validó la opinión de que las cortezas auditivas derecha e izquierda se proyectan hacia un centro de recepción del lenguaje ubicado en la mitad posterior del STG izquierdo, y así se estableció el modelo de Wernicke-Lichtheim. Este punto de vista también fue consolidado por Geschwind (1965), quien informó que, en los seres humanos, el planum temporale izquierdo es más grande en el hemisferio izquierdo que en el derecho. Geschwind interpretó esta asimetría como una verificación anatómica del papel del STG posterior izquierdo en la percepción del lenguaje.

El modelo Wernicke-Lichtheim-Geschwind persistió durante todo el siglo XX. Sin embargo, con la llegada de la resonancia magnética y su uso para el mapeo de lesiones, se demostró que este modelo se basa en una correlación incorrecta entre síntomas y lesiones. Aunque este modelo se considera obsoleto, todavía se menciona ampliamente en los libros de texto de psicología y medicina y, en consecuencia, en los informes médicos de pacientes con agnosia auditiva. Como se mencionará a continuación, en base a la evidencia acumulada, el proceso de reconocimiento de sonido se desplazó recientemente a las cortezas auditivas anteriores izquierda y derecha, en lugar de a la corteza auditiva posterior izquierda.

Trastornos relacionados

Después de que se descubrió por primera vez la agnosia auditiva, los pacientes posteriores fueron diagnosticados con diferentes tipos de deficiencias auditivas. En algunos informes, el déficit se limitó a las palabras habladas, los sonidos ambientales o la música. En un estudio de caso, también se demostró que cada uno de los tres tipos de sonido (música, sonidos ambientales, habla) se recupera de forma independiente (Méndez y Geehan, 1988-caso 2). Aún no está claro si la agnosia auditiva general es una combinación de trastornos auditivos más leves, o si la fuente de este trastorno se encuentra en una etapa anterior del procesamiento auditivo.

Sordera cerebral

La sordera cerebral (también conocida como sordera cortical o sordera central) es un trastorno caracterizado por una sordera completa que es el resultado de un daño al sistema nervioso central. La principal distinción entre la agnosia auditiva y la sordera cerebral es la capacidad de detectar tonos puros, medidos con audiometría de tonos puros. Con esta prueba, los pacientes con agnosia auditiva a menudo eran capaces de detectar tonos puros casi tan buenos como los individuos sanos, mientras que los pacientes con sordera cerebral encontraban esta tarea casi imposible o necesitaban presentaciones de sonidos muy fuertes (por encima de 100 dB). En todos los casos notificados, la sordera cerebral se asoció con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Un estudio que comparó las lesiones de dos pacientes con sordera cerebral con la de un paciente con agnosia auditiva concluyó que la sordera cerebral es el resultado de la desaferenciación completa de las cortezas auditivas, mientras que en la agnosia auditiva algunas fibras tálamocorticales se conservan. En la mayoría de los casos, el trastorno es transitorio y los síntomas se mitigan en agnosia auditiva (aunque se informaron casos crónicos). De manera similar, un estudio con monos que extirpó ambas cortezas auditivas de monos informó de sordera que duró 1 semana en todos los casos y que se mitigó gradualmente a agnosia auditiva en un período de 3 a 7 semanas.

Sordera de palabra pura

Desde los primeros días de la investigación de la afasia, se ha debatido la relación entre la agnosia auditiva y la percepción del habla. Lichtheim (1885) propuso que la agnosia auditiva es el resultado del daño en un área del cerebro dedicada a la percepción de las palabras habladas y, en consecuencia, renombró este trastorno de "sordera de palabras" a "sordera de palabras pura". La descripción de la sordera de palabras como exclusiva de las palabras fue adoptada por la comunidad científica a pesar del paciente informado por Lichtheim's que también tenía déficits auditivos más generales. Algunos investigadores que examinaron la literatura, sin embargo, argumentaron en contra de etiquetar este trastorno como sordera pura de palabras debido a que todos los pacientes que informaron tener problemas para percibir las palabras habladas también se observaron con otros déficits auditivos o síntomas afásicos. En una revisión de la literatura, Ulrich (1978) presentó evidencia de la separación de la sordera verbal de la agnosia auditiva más general, y sugirió nombrar este trastorno como "agnosia auditiva lingüística" (este nombre fue posteriormente reformulado como "agnosia auditiva verbal"). Para contrastar este trastorno con la agnosia auditiva en la que la repetición del habla está intacta (palabra que significa sordera), también se propuso el nombre "sordera del sonido de la palabra" y "sordera fonémica" (Kleist, 1962). Aunque algunos investigadores argumentaron en contra de la pureza de la sordera de palabras, se documentaron algunos casos anecdóticos con una percepción exclusiva del habla alterada. En varias ocasiones, se informó que los pacientes pasaban gradualmente de la sordera pura a las palabras a la agnosia auditiva general / sordera cerebral o la recuperación de la agnosia auditiva general / sordera cerebral a la sordera pura a las palabras.

En una revisión de la literatura sobre agnosia auditiva, Phillips y Farmer demostraron que los pacientes con sordera a las palabras tienen alteraciones en su capacidad para discriminar espacios entre los sonidos de clic de hasta 15-50 milisegundos, lo que es consistente con la duración de los fonemas. También demostraron que los pacientes con agnosia auditiva general tienen alteraciones en su capacidad para discriminar espacios entre los sonidos de clic de hasta 100 a 300 milisegundos. Los autores mostraron además que los pacientes con sordera de palabras comparan su experiencia auditiva con la audición de un idioma extranjero, mientras que la agnosia auditiva general describe el habla como un ruido incomprensible. Con base en estos hallazgos, y debido a que se informó que tanto los pacientes con sordera de palabras como con agnosia auditiva general tenían un daño neuroanatómico muy similar (daño bilateral en las cortezas auditivas), los autores concluyeron que la sordera de palabras y la agnosia auditiva general son el mismo trastorno, pero con un trastorno diferente grado de severidad.

Pinard et al también sugirieron que la sordera pura de palabras y la agnosia auditiva general representan diferentes grados del mismo trastorno. Sugirieron que los sonidos ambientales se evitan en los casos leves porque son más fáciles de percibir que las partes del habla. Argumentaron que los sonidos ambientales son más distintos que los sonidos del habla porque son más variados en su duración y volumen. También propusieron que los sonidos ambientales son más fáciles de percibir porque están compuestos por un patrón repetitivo (por ejemplo, el ladrido de un perro o la sirena de la ambulancia).

Auerbach et al consideraron la sordera de palabras y la agnosia auditiva general como dos trastornos separados, y etiquetaron la agnosia auditiva general como agnosia auditiva prefonémica y la sordera de palabras como agnosia auditiva posfonémica. Sugirieron que la agnosia auditiva prefonémica se manifiesta debido al daño general a la corteza auditiva de ambos hemisferios, y que la agnosia auditiva post-fonémica se manifiesta debido al daño a un centro de reconocimiento de palabras habladas en el hemisferio izquierdo. Evidencia reciente, posiblemente verificada hipótesis de Auerbach, ya que en un paciente epiléptico que se sometió a electroestimulación en la circunvolución temporal anterosuperior se demostró una pérdida transitoria de la comprensión del habla, pero con percepción intacta de los sonidos ambientales y la música.

Agnosia auditiva no verbal

El término agnosia auditiva fue acuñado originalmente por Freud (1891) para describir a los pacientes con deterioro selectivo de los sonidos ambientales. En una revisión de la literatura sobre agnosia auditiva, Ulrich renombró este trastorno como agnosia auditiva no verbal (aunque la agnosia auditiva sonora y la agnosia auditiva sonora ambiental también se usan comúnmente). Este trastorno es muy raro y solo se han documentado 18 casos. En contradicción con la sordera pura de palabras y la agnosia auditiva general, es probable que este trastorno esté infradiagnosticado porque los pacientes a menudo no son conscientes de su trastorno y, por lo tanto, no buscan intervención médica.

A lo largo del siglo XX, todos los pacientes con agnosia auditiva no verbal informados tenían daño en el lóbulo temporal derecho o bilateral. Por esta razón, tradicionalmente se atribuía al hemisferio derecho la percepción de los sonidos ambientales. Sin embargo, Tanaka et al informaron de 8 pacientes con agnosia auditiva no verbal, 4 con lesiones en el hemisferio derecho y 4 con lesiones en el hemisferio izquierdo. Saygin et al también informaron de un paciente con daño en la corteza auditiva izquierda.

El déficit subyacente en la agnosia auditiva no verbal parece ser variado. Varios pacientes se caracterizaron por una discriminación deficiente del tono, mientras que otros informaron con una discriminación deficiente del timbre y el ritmo (la discriminación del tono se conservó relativamente en uno de estos casos). Por el contrario, en los pacientes con sordera pura de palabras y agnosia auditiva general, se informó que los pacientes con agnosia auditiva no verbal tenían problemas para discriminar espacios largos entre sonidos de clic, pero que tenían problemas en espacios cortos. Tanaka et al. Sugirieron una posible estructura neuroanatómica que transmite una mayor duración del sonido. Al comparar las lesiones de dos pacientes con sordera cortical con la lesión de un paciente con sordera verbal, propusieron la existencia de dos vías talamocorticales que interconectan la GNM con la corteza auditiva. Sugirieron que las palabras habladas se transmiten a través de una vía talamocortical directa que pasa por debajo del putamen, y que los sonidos ambientales se transmiten a través de una vía talamocortical separada que pasa por encima del putamen cerca de la sustancia blanca parietal.

Amusia

Los pacientes con agnosia auditiva a menudo se ven alterados en la discriminación de todos los sonidos, incluida la música. Sin embargo, en dos de estos pacientes la percepción de la música se salvó y en un paciente se mejoró la percepción de la música. La literatura médica reporta 33 pacientes diagnosticados con un déficit exclusivo para la discriminación y reconocimiento de segmentos musicales (es decir, amusia). El daño en todos estos casos se localizó en el hemisferio derecho o fue bilateral. (con la excepción de un caso). El daño en estos casos tendió a concentrarse alrededor del polo temporal. De manera consistente, la extirpación del lóbulo temporal anterior también se asoció con la pérdida de la percepción de la música, y las grabaciones directamente de la corteza auditiva anterior revelaron que en ambos hemisferios, la música se percibe medialmente al habla. Por lo tanto, estos hallazgos implican que la pérdida de la percepción musical en la agnosia auditiva se debe al daño del STG anterior medial. En contraste con la asociación de amusia específica para el reconocimiento de melodías (amelodia) con el polo temporal, el daño del STG posterior se asoció con la pérdida de la percepción del ritmo (arritmia). Por el contrario, en dos pacientes la percepción del ritmo estaba intacta, mientras que el reconocimiento / discriminación de los segmentos musicales estaba alterado. Amusia también se disocia en lo que respecta al disfrute de la música. En dos informes, los pacientes amusic, que no eran capaces de distinguir los instrumentos musicales, informaron que todavía disfrutan escuchando música. Por otro lado, se informó que un paciente con daño hemisférico izquierdo en la amígdala percibía, pero no disfrutaba, la música.

Significado de la palabra sordera / agnosia auditiva asociativa

En 1928, Kleist sugirió que la etiología de la sordera de palabras podría deberse a una percepción alterada del sonido (agnosia auditiva aperceptiva) oa una extracción alterada del significado de un sonido (agnosia auditiva asociativa). Esta hipótesis fue probada por primera vez por Vignolo et al (1969), quienes examinaron a pacientes con accidente cerebrovascular unilateral. Informaron que los pacientes con daño en el hemisferio izquierdo tenían problemas para hacer coincidir los sonidos ambientales con sus imágenes correspondientes, mientras que los pacientes con daño en el hemisferio derecho tenían problemas en la discriminación de segmentos de ruido sin sentido. Luego, los investigadores concluyeron que el daño del hemisferio izquierdo resulta en agnosia auditiva asociativa, y el daño del hemisferio derecho resulta en agnosia auditiva aperceptiva. Aunque la conclusión a la que llega este estudio podría considerarse excesiva, la agnosia auditiva asociativa podría corresponder con la palabra trastorno que significa sordera.

Los pacientes con sordera que significan palabras se caracterizan por un reconocimiento deficiente del habla pero una repetición intacta del habla y daño en el hemisferio izquierdo. Estos pacientes suelen repetir palabras en un intento de extraer su significado (p. Ej., "Jar ... Jar ... ¿qué es un jar?"). En el primer caso documentado, Bramwell (1897 - traducido por Ellis, 1984) informó de una paciente, que para comprender el habla escribió lo que escuchó y luego leyó su propia letra. Kohn, Friedman y Symonds también informaron que la palabra significa pacientes sordos que pueden escribir al dictado. En al menos 12 casos, los pacientes con síntomas que se corresponden con sordera que significan palabras fueron diagnosticados como agnosia auditiva. A diferencia de la mayoría de los pacientes con agnosia auditiva, los pacientes con sordera que significan palabras no se ven perjudicados para discriminar los huecos de los sonidos de clic. Aún no está claro si la palabra que significa sordera también es sinónimo del trastorno de disfasia profunda, en el que los pacientes no pueden repetir palabras sin sentido y producen parafasia semántica durante la repetición de palabras reales. La palabra que significa sordera también se confunde a menudo con la afasia sensorial transcortical , pero estos pacientes se diferencian de estos últimos por su capacidad para expresarse de manera apropiada de forma oral o escrita.

Mecanismo neurológico

La agnosia auditiva (con la excepción de la agnosia y amusia auditiva no verbal) depende en gran medida del daño en ambos hemisferios. El orden del daño hemisférico es irrelevante para la manifestación de los síntomas, y pueden pasar años entre el daño del primer hemisferio y el segundo hemisferio (después de lo cual los síntomas emergen repentinamente). Un estudio que comparó las ubicaciones de las lesiones informó que en todos los casos con daño hemisférico bilateral, al menos en un lado, la lesión incluía la circunvolución de Heschl o su sustancia blanca subyacente. En un estudio de un paciente con agnosia auditiva con daño en el tronco del encéfalo, en lugar de en la corteza cerebral, se informó una rara percepción de la etiología de este trastorno. La exploración por resonancia magnética funcional del paciente reveló una activación débil de la circunvolución de Heschl anterior (área R) y la circunvolución temporal superior anterior. Estas áreas del cerebro son parte de la vía auditiva del "qué", y se sabe que participan en el reconocimiento de sonidos tanto por la investigación en humanos como en monos.

Ver también

Referencias

Otras lecturas

enlaces externos