Síndrome de la mano alienígena - Alien hand syndrome

Síndrome de la mano alienígena
Otros nombres AHS; síndrome de extremidades extrañas; ELA; Síndrome del Dr. Strangelove
Especialidad Psiquiatría , Neurología

El síndrome de la mano alienígena ( AHS ) o síndrome del Dr. Strangelove es una categoría de afecciones en las que una persona experimenta que sus extremidades actúan aparentemente por sí mismas, sin un control consciente sobre las acciones. Existe una variedad de afecciones clínicas que se incluyen en esta categoría, que afecta con mayor frecuencia a la mano izquierda. Hay muchos términos similares para las diversas formas de la afección, pero a menudo se usan de manera inapropiada. La persona afectada a veces puede alcanzar objetos y manipularlos sin querer hacerlo, incluso hasta el punto de tener que usar la mano controlable para sujetar la mano alienígena. Sin embargo, en circunstancias normales, dado que se puede suponer que la intención y la acción están profundamente entrelazadas, la aparición del síndrome de la mano ajena puede conceptualizarse útilmente como un fenómeno que refleja un "desenredo" funcional entre pensamiento y acción.

El síndrome de la mano ajena se documenta mejor en los casos en los que a una persona se le han separado quirúrgicamente los dos hemisferios del cerebro , un procedimiento que a veces se utiliza para aliviar los síntomas de casos extremos de epilepsia y psicosis epiléptica , por ejemplo, epilepsia del lóbulo temporal . También ocurre en algunos casos después de cirugía cerebral , accidente cerebrovascular , infección , tumor , aneurisma , migraña y afecciones cerebrales degenerativas específicas como la enfermedad de Alzheimer , la degeneración corticobasal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Otras áreas del cerebro asociadas con el síndrome de la mano ajena son los lóbulos frontal , occipital y parietal .

Signos y síntomas

La "conducta alienígena" se puede distinguir de la conducta reflexiva en que la primera tiene un propósito flexible, mientras que la segunda es obligatoria. A veces, el paciente no se dará cuenta de lo que está haciendo la mano ajena hasta que se le llame la atención, o hasta que la mano haga algo que llame su atención sobre su comportamiento. Existe una clara distinción entre los comportamientos de las dos manos en las que la mano afectada es vista como "rebelde" y en ocasiones "desobediente" y generalmente fuera del ámbito de su propio control voluntario, mientras que la mano no afectada está bajo el control volitivo normal. A veces, sobre todo en pacientes que han sufrido daños en el cuerpo calloso que conecta los dos hemisferios cerebrales (véase también cerebro dividido ), las manos parecen actuar en oposición entre sí.

Un síndrome relacionado descrito por el neurólogo francés François Lhermitte implica la liberación a través de la desinhibición de una tendencia a utilizar compulsivamente objetos que se presentan en el entorno circundante al paciente. El comportamiento del paciente está, en cierto sentido, ligado obligatoriamente a las "posibilidades" (utilizando la terminología introducida por el psicólogo ecológico estadounidense, James J. Gibson ) que presentan los objetos que se encuentran dentro del entorno peripersonal inmediato.

Esta condición, denominada " conducta de utilización ", se asocia con mayor frecuencia con un daño extenso del lóbulo frontal bilateral y en realidad podría considerarse como un síndrome de mano ajena "bilateral" en el que el paciente es dirigido compulsivamente por contingencias ambientales externas (p. Ej., La presencia de un cepillo para el cabello sobre la mesa frente a ellos provoca el acto de cepillar el cabello) y no tiene capacidad de "retener" e inhibir programas motores pre-potentes que están obligatoriamente vinculados a la presencia de objetos externos específicos en el espacio peripersonal del paciente. Cuando el daño del lóbulo frontal es bilateral y generalmente más extenso, el paciente pierde por completo la capacidad de actuar de manera autodirigida y se vuelve totalmente dependiente de los indicadores ambientales circundantes para guiar su comportamiento en un contexto social general, una condición conocida como " síndrome de dependencia ambiental ".

Para tratar con la mano alienígena, algunos pacientes se involucran en la personificación de la mano afectada. Por lo general, estos nombres son de naturaleza negativa, desde leve como "descarado" hasta malicioso "monstruo de la luna". Por ejemplo, Doody y Jankovic describieron a una paciente que llamó a su mano alienígena "bebé Joseph". Cuando la mano participaba en actividades juguetonas y problemáticas, como pellizcar sus pezones (similar a morder mientras amamantaba), ella experimentaba diversión y le indicaba al bebé Joseph que "dejara de ser travieso". Además, Bogen sugirió que ciertas características de la personalidad, como una personalidad extravagante, contribuyen a la personificación frecuente de la mano afectada.

La neuroimagen y la investigación patológica muestran que el lóbulo frontal (en la variante frontal) y el cuerpo calloso (en la variante callosa) son las lesiones anatómicas más comunes responsables del síndrome de la mano ajena. Estas áreas están estrechamente vinculadas en términos de planificación motora y sus vías finales.

La variante callosa incluye actos motores de voluntad avanzada por parte de la mano no dominante, donde los pacientes frecuentemente exhiben "conflicto intermanual" en el que una mano actúa en contraposición con la otra "mano buena". Por ejemplo, se observó a una paciente metiéndose un cigarrillo en la boca con su mano intacta, "controlada" (su mano derecha, dominante), después de lo cual su mano izquierda ajena, no dominante, se acercó para agarrar el cigarrillo y tirar del cigarrillo. fuera de su boca, y tírelo antes de que pueda ser encendido por la mano derecha controlada y dominante. El paciente supuso entonces que "supongo que 'él' no quiere que me fume ese cigarrillo". Se observó que otra paciente abrochaba su blusa con su mano dominante controlada mientras que la mano no dominante alienígena, al mismo tiempo, desabotonaba su blusa. La variante frontal afecta con mayor frecuencia a la mano dominante, pero puede afectar a cualquiera de las manos dependiendo de la lateralización del daño en la corteza frontal medial e incluye reflejo de agarre, tanteo impulsivo hacia objetos y / o agarre tónico (es decir, dificultad para soltar el agarre).

En la mayoría de los casos, los signos clásicos de la mano alienígena se derivan del daño a la corteza frontal medial, que acompaña al daño al cuerpo calloso . En estos pacientes la principal causa de daño es el infarto unilateral o bilateral de la corteza en el territorio irrigado por la arteria cerebral anterior o arterias asociadas. La arteria cerebral anterior suministra sangre oxigenada a la mayor parte de las porciones mediales de los lóbulos frontales y a los dos tercios anteriores del cuerpo calloso, por lo que el infarto puede provocar daños en múltiples localizaciones adyacentes del encéfalo en el territorio irrigado. Como el daño del lóbulo frontal medial a menudo está relacionado con lesiones del cuerpo calloso, los casos variantes frontales también pueden presentarse con signos de forma callosa. Sin embargo, los casos de daño restringido al calloso tienden a no mostrar signos frontales de manos alienígenas.

Porque

El factor emergente común en el síndrome de la mano ajena es que la corteza motora primaria que controla el movimiento de la mano está aislada de las influencias de la corteza premotora, pero permanece generalmente intacta en su capacidad para ejecutar los movimientos de la mano.

Un estudio de resonancia magnética funcional de 2009 que analizó la secuencia temporal de activación de componentes de una red cortical asociada con el movimiento voluntario en individuos normales demostró "un gradiente temporal de actividad anterior a posterior desde el área motora suplementaria a través de las cortezas premotora y motora hasta la corteza parietal posterior ". Por lo tanto, con el movimiento voluntario normal, el sentido emergente de agencia parece estar asociado con una secuencia ordenada de activación que se desarrolla inicialmente en la corteza frontal anteromedial en la vecindad del complejo motor suplementario en la superficie medial de la cara frontal del hemisferio ( incluyendo el área motora suplementaria ) antes de la activación de la corteza motora primaria en la circunvolución precentral en la cara lateral del hemisferio, cuando se genera el movimiento de la mano. La activación de la corteza motora primaria, supuesto para participar directamente en la ejecución de la acción a través de proyecciones en el componente corticoespinal de los tractos piramidales , es seguido por la activación de la corteza parietal posterior , posiblemente relacionadas con la recepción de recurrente o re- retroalimentación somatosensorial aferente generada desde la periferia por el movimiento que normalmente interactuaría con la copia de eferencia transmitida desde la corteza motora primaria para permitir que el movimiento sea reconocido como autogenerado en lugar de impuesto por una fuerza externa. Es decir, la copia de la eferencia permite que el flujo somatosensorial aferente recurrente de la periferia asociado con el movimiento autogenerado sea reconocido como re-aferencia como distinto de ex-aferencia . La falla de este mecanismo puede llevar a que no se distinga entre el movimiento de la extremidad autogenerado y generado externamente. Esta situación anómala en la que la re-aferencia de un movimiento autogenerado se registra erróneamente como ex-aferencia debido a la imposibilidad de generar y transmitir con éxito una copia de eferencia a la corteza sensorial, podría llevar fácilmente a la interpretación de que lo que en realidad es un yo. El movimiento generado por uno mismo ha sido producido por una fuerza externa como resultado del fracaso en desarrollar un sentido de agencia en asociación con el surgimiento del movimiento autogenerado (ver más abajo para una discusión más detallada).

Un estudio de resonancia magnética funcional de 2007 que examinó la diferencia en los patrones de activación cerebral funcional asociados con movimientos extraterrestres en comparación con los movimientos "volitivos" no extraterrestres en un paciente con síndrome de la mano extraterrestre encontró que el movimiento extraterrestre implicaba una activación aislada anómala de la corteza motora primaria en el hemisferio contralateral dañado a la mano ajena, mientras que el movimiento no ajeno implicaba el proceso normal de activación descrito en el párrafo anterior en el que la corteza motora primaria en el hemisferio intacto se activa en concierto con la corteza premotora frontal y la corteza parietal posterior presuntamente implicadas en una red cortical normal que genera influencias en la corteza motora primaria junto con la activación re-aferente post-motora inmediata de la corteza parietal posterior.

Combinando estos dos estudios de resonancia magnética funcional, se podría plantear la hipótesis de que el comportamiento alienígena que no está acompañado por un sentido de agencia surge debido a la actividad autónoma en la corteza motora primaria que actúa independientemente de las influencias preactivadoras de la corteza premotora que normalmente se asociarían con la aparición de una sentido de agencia vinculado a la ejecución de la acción.

Como se señaló anteriormente, estas ideas también se pueden vincular al concepto de copia de eferencia y re-aferencia , donde la copia de eferencia es una señal que se postula que se dirige desde la corteza premotora (activada normalmente en el proceso asociado con la aparición de un movimiento generado internamente) sobre a la corteza somatosensorial de la región parietal, antes de la llegada de la entrada "re-aferente" generada por el miembro en movimiento, es decir, el retorno aferente del miembro en movimiento asociado con el movimiento autogenerado producido. Generalmente se piensa que un movimiento se reconoce como generado internamente cuando la señal de copia de eferencia "cancela" efectivamente la re-aferencia. El retorno aferente de la extremidad se correlaciona efectivamente con la señal de copia de la eferencia de modo que la re-aferencia pueda reconocerse como tal y distinguirse de la "ex-aferencia", que sería el retorno aferente de la extremidad producido por una fuerza impuesta externamente. Cuando la copia de la eferencia ya no se genera normalmente, entonces el retorno aferente de la extremidad asociado con el movimiento autogenerado se percibe erróneamente como una "ex-aferencia" producida externamente, ya que ya no está correlacionada ni cancelada por la copia de la eferencia. . Como resultado, el desarrollo del sentido de que un movimiento no se genera internamente aunque en realidad lo sea (es decir, el fracaso del sentido de agencia para emerger junto con el movimiento), podría indicar un fracaso en la generación de la copia de la eferencia. Señal asociada con el proceso premotor normal a través del cual se prepara el movimiento para su ejecución.

Dado que no hay alteración del sentido de propiedad de la extremidad (un concepto discutido en la entrada de Wikipedia sobre sentido de agencia ) en esta situación, y no hay una explicación claramente aparente físicamente ostensible de cómo la extremidad poseída podría estar moviéndose intencionalmente. De manera sin un sentido asociado de agencia, efectivamente a través de su propio poder, se crea una disonancia cognitiva que puede resolverse asumiendo que el movimiento de la extremidad dirigido a un objetivo está siendo dirigido por una fuerza externa no identificable "ajena" con la capacidad de dirigir el objetivo. -acciones dirigidas de la propia extremidad.

Desconexión

Se teoriza que el síndrome de la mano ajena se produce cuando se produce una desconexión entre diferentes partes del cerebro que participan en diferentes aspectos del control del movimiento corporal. Como resultado, diferentes regiones del cerebro pueden controlar los movimientos corporales, pero no pueden generar una sensación consciente de autocontrol sobre estos movimientos. Como resultado, el "sentido de agencia" que normalmente se asocia con el movimiento voluntario se ve afectado o se pierde. Existe una disociación entre el proceso asociado con la ejecución real de los movimientos físicos de la extremidad y el proceso que produce una sensación interna de control voluntario sobre los movimientos, y este último proceso crea normalmente la sensación interna consciente de que los movimientos se están realizando. iniciado internamente, controlado y producido por un yo activo.

Estudios recientes han examinado los correlatos neuronales del surgimiento del sentido de agencia en circunstancias normales. Esto parece implicar una congruencia constante entre lo que se produce a través del flujo eferente hacia la musculatura del cuerpo y lo que se siente como el presunto producto en la periferia de esta señal de comando eferente. En el síndrome de la mano ajena, los mecanismos neuronales implicados en establecer que se ha producido esta congruencia pueden verse afectados. Esto puede implicar una anomalía en el mecanismo cerebral que diferencia entre "re-aferencia" (es decir, el retorno de la sensación cinestésica del movimiento "activo" autogenerado de las extremidades) y "ex-aferencia" (es decir, sensación cinestésica generada a partir de una movimiento `` pasivo '' de las extremidades producido externamente en el que un yo activo no participa). Se propone que este mecanismo cerebral implica la producción de una señal de "copia de eferencia" paralela que se envía directamente a las regiones sensoriales somáticas y se transforma en una "descarga corolario", una señal aferente esperada de la periferia que resultaría de la actuación impulsada por la señal eferente emitida. La correlación de la señal de descarga corolario con la señal aferente real devuelta desde la periferia puede usarse entonces para determinar si, de hecho, la acción deseada ocurrió como se esperaba. Cuando el resultado percibido de la acción es congruente con el resultado predicho, entonces la acción puede etiquetarse como autogenerada y asociarse con un sentido emergente de agencia.

Sin embargo, si los mecanismos neuronales involucrados en el establecimiento de este vínculo sensoriomotor asociado con la acción autogenerada son defectuosos, se esperaría que el sentido de agencia con la acción no se desarrolle como se discutió en la sección anterior.

Pérdida de inhibiciones

Una teoría planteada para explicar estos fenómenos propone que el cerebro tiene sistemas neuronales "premotores" o de "agencia" separables para gestionar el proceso de transformación de intenciones en acción abierta. Un sistema premotor frontal anteromedial está involucrado en el proceso de dirigir acciones exploratorias basadas en el impulso "interno" liberando o reduciendo el control inhibitorio sobre tales acciones.

Un artículo reciente que informa sobre el registro de unidades neuronales en la corteza frontal medial en sujetos humanos mostró una clara preactivación de neuronas identificadas en esta área hasta varios cientos de milisegundos antes del inicio de un movimiento de dedo autogenerado manifiesto y los autores pudieron Desarrollar un modelo computacional mediante el cual la volición emerge una vez que un cambio en la tasa de activación generada internamente de los ensamblajes neuronales en esta parte del cerebro cruza un umbral. El daño a este sistema premotor anteromedial produce desinhibición y liberación de tales acciones exploratorias y de adquisición de objetos que luego ocurren de manera autónoma. Un sistema premotor posterolateral temporo-parieto-occipital tiene un control inhibitorio similar sobre las acciones que se alejan de los estímulos ambientales, así como la capacidad de excitar acciones que dependen y son impulsadas por la estimulación externa, a diferencia del impulso interno. Estos dos sistemas intrahemisféricos, cada uno de los cuales activa un "tropismo" cortical opuesto, interactúan a través de la inhibición mutua que mantiene un equilibrio dinámico entre el acercamiento hacia (es decir, con la "intención de capturar" en la que se busca el contacto y el agarre del objeto atendido ) versus retirarse (es decir, con "intención de escapar" en la que se busca distanciarse del objeto atendido) de los estímulos ambientales en el comportamiento de los miembros contralaterales. Juntos, estos dos sistemas de agencias intrahemisféricas forman un sistema integrado de agencias transhemisféricas.

Cuando el sistema de "escape" frontal anteromedial está dañado, se liberan movimientos involuntarios pero intencionales de naturaleza exploratoria de alcance y agarre (lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical positivo ) en la extremidad contralateral. Esto se conoce como tropismo cortical positivo porque la provocación de estímulos sensoriales, como la que resultaría del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, está relacionada con la activación del movimiento que aumenta o mejora la estimulación provocadora a través de una conexión de retroalimentación positiva (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital").

Cuando el sistema de "abordaje" parietooccipital posterolateral está dañado, los movimientos intencionales involuntarios de naturaleza de liberación y retracción, como la levitación y la evitación instintiva, lo que Denny-Brown denominó tropismo cortical negativo , se liberan en la extremidad contralateral. . Esto se conoce como tropismo cortical negativo porque la provocación de estímulos sensoriales, como la que resultaría del contacto táctil en la cara volar de los dedos y la palma de la mano, está relacionada con la activación del movimiento que reduce o elimina la estimulación provocadora a través de una conexión de retroalimentación negativa (consulte la discusión anterior en la sección titulada "Lóbulos parietal y occipital").

Cada sistema de agencia intrahemisférica tiene la capacidad potencial de actuar de manera autónoma en su control sobre la extremidad contralateral, aunque el control unitario integrador de las dos manos se mantiene a través de la comunicación interhemisférica entre estos sistemas a través de las proyecciones que atraviesan el cuerpo calloso a nivel cortical y otras comisuras interhemisféricas que unen los dos hemisferios a nivel subcortical.

Desconexión de hemisferios por lesión.

Una diferencia importante entre los dos hemisferios es la conexión directa entre el sistema de agencia del hemisferio dominante y el sistema de codificación basado principalmente en el hemisferio dominante que vincula la acción con su producción y hasta su interpretación con el lenguaje y el pensamiento codificado por el lenguaje. El agente consciente unitario general que emerge en el cerebro intacto se basa principalmente en el hemisferio dominante y está estrechamente relacionado con la organización de la capacidad del lenguaje. Se propone que si bien la acción relacional en forma de comportamiento intersubjetivo encarnado precede a la capacidad lingüística durante el desarrollo infantil, se produce un proceso a través del curso del desarrollo a través del cual los constructos lingüísticos se vinculan con elementos de acción para producir una codificación de lenguaje basada en el lenguaje. conocimiento orientado a la acción.

Cuando hay una desconexión importante entre los dos hemisferios como resultado de una lesión callosa, el agente del hemisferio dominante ligado al lenguaje que mantiene su control primario sobre la extremidad dominante pierde, hasta cierto punto, su control directo y ligado sobre el "agente" separado basado en el hemisferio no dominante, y el miembro no dominante, que previamente había respondido y "obedecido" al agente consciente dominante. La posibilidad de que una acción intencionada ocurra fuera del ámbito de influencia del agente dominante consciente puede ocurrir y la suposición básica de que ambas manos están controladas y sujetas al agente dominante se demuestra que es incorrecta. El sentido de agencia que normalmente surgiría del movimiento del miembro no dominante ahora ya no se desarrolla o, al menos, ya no es accesible a la conciencia. Se necesita una nueva narrativa explicativa para comprender la situación en la que el ahora inaccesible agente basado en el hemisferio no dominante es capaz de activar la extremidad no dominante.

En tales circunstancias, los dos agentes separados pueden controlar acciones simultáneas en las dos extremidades que están dirigidas a propósitos opuestos, aunque la mano dominante permanece vinculada al agente dominante vinculado al lenguaje conscientemente accesible y se considera que continúa bajo "control consciente" y obediente a la voluntad consciente y la intención como accesibles a través del pensamiento, mientras que la mano no dominante, dirigida por un agente esencialmente no verbal cuya intención sólo puede ser inferida por el agente dominante después del hecho, ya no está "atada" y sujeta a la dominante. agente y, por lo tanto, es identificado por el agente dominante basado en el lenguaje consciente con una agencia ajena separada e inaccesible y una existencia asociada. Esta teoría explicaría la aparición de un comportamiento extraterrestre en la extremidad no dominante y el conflicto intermanual entre las dos extremidades en presencia de daño al cuerpo calloso.

Las distintas variantes temporo-parieto-occipital anteromedial, frontal y posterolateral del síndrome de la mano alienígena se explicarían por una lesión selectiva en los componentes frontal o posterior de los sistemas de agencia dentro de un hemisferio particular, con la forma relevante y específica de alienígena. comportamiento que se desarrolla en la extremidad contralateral al hemisferio dañado.

Diagnóstico

Cuerpo calloso

El daño al cuerpo calloso puede dar lugar a acciones "intencionadas" en la mano no dominante del paciente (un individuo que domina el hemisferio izquierdo experimentará que la mano izquierda se vuelve extraña y la mano derecha se volverá extraña en la persona con la derecha). -dominio hemisférico).

En "la variante callosa", la mano del paciente contrarresta las acciones voluntarias realizadas por la otra mano "buena". Dos fenómenos que se encuentran a menudo en pacientes con mano extraña callosa son la dispraxia agonista y la dispraxia diagonística .

La dispraxia agonística implica la ejecución automática compulsiva de órdenes motoras con una mano cuando se le pide al paciente que realice movimientos con la otra mano. Por ejemplo, cuando se le indicaba a un paciente con daño en la callosidad que tirara de una silla hacia adelante, la mano afectada empujaba decisiva e impulsivamente la silla hacia atrás. Por tanto, la dispraxia agonística puede verse como una interacción competitiva involuntaria entre las dos manos dirigida hacia la realización de un acto deseado en el que la mano afectada compite con la mano no afectada para completar un acto intencional originalmente destinado a ser realizado por la mano no afectada.

La dispraxia diagonística, por otro lado, implica un conflicto entre el acto deseado en el que se ha involucrado la mano no afectada y la acción de interferencia de la mano afectada que trabaja para oponerse al propósito del acto deseado que la mano no afectada debe realizar. Por ejemplo, cuando los pacientes de Akelaitis se sometieron a una cirugía del cuerpo calloso para reducir los ataques epilépticos, la mano extraterrestre izquierda de un paciente interfería con frecuencia con la mano derecha. Por ejemplo, mientras trataba de pasar a la página siguiente con la mano derecha, su mano izquierda intentaba cerrar el libro.

En otro caso de mano ajena callosa, el paciente no sufría de conflicto intermanual entre las manos, sino de un síntoma caracterizado por movimientos involuntarios del espejo de la mano afectada. Cuando se le pedía al paciente que realizara movimientos con una mano, la otra mano realizaba involuntariamente un movimiento de imagen especular que continuaba incluso cuando el movimiento involuntario se llamaba la atención del paciente y se le pedía al paciente que frenara el movimiento reflejado. El paciente sufría de un aneurisma roto cerca de la arteria cerebral anterior , lo que provocó que la mano derecha se reflejara en la mano izquierda. El paciente describió que la mano izquierda interfiere con frecuencia y se hace cargo de todo lo que el paciente intenta hacer con la mano derecha. Por ejemplo, al intentar agarrar un vaso de agua con la mano derecha con un acercamiento por el lado derecho, la mano izquierda se estiraría involuntariamente y agarraría el vaso a través de un acercamiento por el lado izquierdo.

Más recientemente, Geschwind et al. describió el caso de una mujer que padecía una enfermedad coronaria grave . Una semana después de someterse a un injerto de derivación de la arteria coronaria, notó que su mano izquierda comenzaba a "vivir una vida propia". Le desabotonaba el vestido, intentaba estrangularla mientras dormía y automáticamente luchaba con la mano derecha para contestar el teléfono. Tuvo que sujetar físicamente la mano afectada con la mano derecha para evitar lesiones, un comportamiento que se ha denominado "autorrestricción". La mano izquierda también mostró signos de apraxia ideomotora severa . Fue capaz de imitar acciones, pero solo con la ayuda de movimientos de espejo ejecutados por la mano derecha (lo que permite la sincinesis). Utilizando imágenes de resonancia magnética (MRI), Geschwind et al. encontraron daño en la mitad posterior del cuerpo calloso, sin afectar la mitad anterior y el esplenio extendiéndose levemente hacia la sustancia blanca debajo de la corteza cingulada derecha .

Park y col. también describió dos casos de infarto como el origen de los síntomas de la mano extraterrestre. Ambos individuos habían sufrido un infarto de la arteria cerebral anterior (ACA). Un individuo, un hombre de 72 años, tenía dificultades para controlar sus manos, ya que a menudo se movían involuntariamente, a pesar de que intentaba estabilizarlas. Además, a menudo no podía soltar objetos después de agarrarlos con las palmas. El otro individuo, una mujer de 47 años que sufrió un ACA en una localización diferente de la arteria, se quejó de que su mano izquierda se movía por sí sola y no podía controlar sus movimientos. Su mano izquierda también podía sentir cuando su mano derecha estaba sosteniendo un objeto e involuntariamente, por la fuerza, quitaba el objeto de su mano derecha.

Lóbulo frontal

La lesión unilateral de la cara medial del lóbulo frontal del cerebro puede desencadenar estiramientos, agarres y otros movimientos intencionados de la mano contralateral. Con lesiones del lóbulo frontal anteromedial, estos movimientos son a menudo movimientos exploratorios de alcance en los que los objetos externos se agarran con frecuencia y se utilizan funcionalmente, sin la percepción simultánea por parte del paciente de que "tienen el control" de estos movimientos. Una vez que se ha adquirido un objeto y se mantiene en el agarre de esta forma de "variante frontal" de mano extraña, el paciente a menudo tiene dificultades para liberar voluntariamente el objeto del agarre y, a veces, se puede ver que está despegando los dedos de la mano. el objeto agarrado usando la mano controlada opuesta para permitir la liberación del objeto agarrado (también conocido como agarre tónico o "reacción de agarre instintivo"). Algunos (por ejemplo, el neurólogo Derek Denny-Brown ) se han referido a este comportamiento como "apraxia magnética".

Goldberg y Bloom describieron a una mujer que sufrió un gran infarto cerebral de la superficie medial del lóbulo frontal izquierdo en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda que la dejó con la variante frontal de la mano alienígena que involucraba la mano derecha. No hubo signos de desconexión del calloso ni evidencia de daño en el callos. El paciente mostraba frecuentes reflejos de prensión; su mano derecha se estiraría y agarraría objetos sin soltarlos. En lo que respecta al agarre tónico, cuanto más intentaba el paciente soltar el objeto, más se apretaba el agarre del objeto. Con un esfuerzo concentrado, el paciente pudo soltar el objeto, pero si se distraía, el comportamiento volvería a comenzar. El paciente también podría soltar a la fuerza el objeto agarrado al quitar los dedos del contacto con el objeto usando la mano izquierda intacta. Además, la mano rasparía la pierna del paciente hasta el punto que se requiriera un dispositivo ortopédico para evitar lesiones. Otro paciente informó no solo agarre tónico hacia objetos cercanos, sino que la mano alienígena agarraría el pene del paciente y se masturbaría en público.

Lóbulos parietal y occipital

Una forma distinta de "variante posterior" del síndrome de la mano ajena se asocia con daño al lóbulo parietal posterolateral y / o al lóbulo occipital del cerebro. Es más probable que los movimientos en esta situación retiren la superficie palmar de la mano del contacto ambiental sostenido en lugar de extender la mano para agarrar objetos y producir una estimulación táctil palmar, como se ve con mayor frecuencia en la forma frontal de la afección. En la variante frontal, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos facilita la flexión de los dedos y el agarre del objeto a través de un bucle de retroalimentación positiva (es decir, el estímulo genera un movimiento que refuerza, fortalece y sostiene la estimulación desencadenante).

Por el contrario, en la variante posterior, el contacto táctil en la superficie ventral de la palma y los dedos se evita activamente mediante la facilitación de la extensión de los dedos y la retirada de la palma en un bucle de retroalimentación negativa (es decir, el estímulo e incluso la anticipación de la estimulación de la superficie palmar de la mano, genera un movimiento de la palma y los dedos que reduce y contrarresta y elimina eficazmente la estimulación desencadenante o, en el caso de contacto palmar anticipado, disminuye la probabilidad de dicho contacto). Los movimientos extraterrestres en la variante posterior del síndrome también tienden a ser menos coordinados y muestran un movimiento atáxico tosco durante el movimiento activo que generalmente no se observa en la forma frontal de la afección. En general, se piensa que esto se debe a una forma óptica de ataxia, ya que se ve facilitada por la presencia visual de un objeto con la atención visual dirigida hacia el objeto. La aparente inestabilidad podría deberse a una interacción inestable entre la tendencia de evitación táctil que se inclina hacia la retirada del objeto, y la tendencia al sesgo de adquisición basada visualmente que empuja hacia un acercamiento al objeto.

Se puede ver que el miembro extraño en la variante posterior del síndrome "levita" hacia arriba en el aire, alejándose de las superficies de contacto a través de la activación de la musculatura antigravedad. El movimiento de la mano extraterrestre en la variante posterior puede mostrar una postura típica, a veces denominada "mano parietal" o "reacción de evitación instintiva" (un término introducido por el neurólogo Derek Denny-Brown como una forma inversa de la "apraxia magnética" vista en la variante frontal, como se señaló anteriormente), en la que los dedos se mueven a una posición muy extendida con extensión activa de las articulaciones interfalángicas de los dedos e hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas, y la superficie palmar de la mano se retrae activamente lejos de los objetos que se acercan o arriba y lejos de las superficies de apoyo. Los movimientos "extraterrestres", sin embargo, siguen teniendo un propósito y están dirigidos a un objetivo, un punto que diferencia claramente estos movimientos de otras formas desorganizadas y sin propósito de movimiento involuntario de las extremidades (por ejemplo , atetosis , corea o mioclonías ).

Similitudes entre variantes frontal y posterior.

Tanto en las variantes frontal como en la posterior del síndrome de la mano ajena, las reacciones del paciente a la aparente capacidad de la extremidad para realizar acciones dirigidas a objetivos independientes de la voluntad consciente son similares. En ambas variantes del síndrome de la mano alienígena, la mano alienígena emerge en la mano contralateral al hemisferio dañado.

Tratamiento

No existe cura para el síndrome de la mano alienígena. Sin embargo, los síntomas pueden reducirse y manejarse hasta cierto punto manteniendo la mano alienígena ocupada e involucrada en una tarea, por ejemplo, dándole un objeto para que lo sujete. Las tareas específicas aprendidas pueden restaurar el control voluntario de la mano en un grado significativo. Un paciente con la forma "frontal" de una mano alienígena que se estiraba para agarrar diferentes objetos (p. Ej., Manijas de las puertas) mientras caminaba, recibió un bastón para sostenerlo en la mano alienígena mientras caminaba, aunque en realidad no lo necesitaba. un bastón para su propósito habitual. Con el bastón firmemente en el agarre de la mano ajena, generalmente no soltaría el agarre y dejaría caer el bastón para extender la mano para agarrar un objeto diferente. Otras técnicas que han demostrado ser efectivas incluyen; encajar la mano entre las piernas o abofetearla; aplicación de agua tibia y contacto visual o táctil. Además, Wu et al. descubrió que una alarma irritante activada por biorretroalimentación reducía el tiempo que la mano alienígena sostenía un objeto.

En presencia de daño unilateral en un solo hemisferio cerebral, generalmente hay una reducción gradual en la frecuencia de comportamientos extraños observados a lo largo del tiempo y una restauración gradual del control voluntario sobre la mano afectada. En realidad, cuando el AHS se origina por una lesión focal de inicio agudo, la recuperación suele ocurrir en un año. Una teoría es que la neuroplasticidad en los sistemas cerebrales bihemisféricos y subcorticales involucrados en la producción de movimiento voluntario puede servir para restablecer la conexión entre el proceso de producción ejecutiva y el proceso interno de autogeneración y registro. No se comprende bien exactamente cómo puede ocurrir esto, pero se ha informado de un proceso de recuperación gradual del síndrome de la mano ajena cuando el daño se limita a un solo hemisferio cerebral. En algunos casos, los pacientes pueden recurrir a restringir las acciones descarriadas, indeseables y a veces embarazosas de la mano dañada agarrando voluntariamente el antebrazo de la mano dañada usando la mano intacta. Este comportamiento observado se ha denominado "autorrestricción" o "autoaferrarse".

En otro enfoque, se entrena al paciente para realizar una tarea específica, como mover la mano ajena para que entre en contacto con un objeto específico o un objetivo ambiental muy destacado, que es un movimiento que el paciente puede aprender a generar de forma voluntaria a través de un entrenamiento enfocado con el fin de anular efectivamente el comportamiento alienígena. Es posible que parte de este entrenamiento produzca una reorganización de los sistemas premotores dentro del hemisferio dañado o, alternativamente, que se expanda el control ipsolateral de la extremidad desde el hemisferio intacto.

Otro método implica simultáneamente "amortiguar" la acción de la mano alienígena y limitar la retroalimentación sensorial que regresa a la mano del contacto ambiental colocándola en una "capa" restrictiva, como una ortesis de mano de espuma suave especializada o, alternativamente, un horno de uso diario. guante. Otros pacientes han informado que usan un dispositivo ortopédico para restringir el agarre perseverante o sujetar la mano ajena asegurándola al poste de la cama. Por supuesto, esto puede limitar el grado en que la mano puede participar en abordar los objetivos funcionales del paciente y puede considerarse una restricción injustificable.

Teóricamente, este enfoque podría ralentizar el proceso a través del cual se restablece el control voluntario de la mano si la neuroplasticidad que subyace a la recuperación implica el ejercicio recurrente de la voluntad voluntaria para controlar las acciones de la mano en un contexto funcional y el refuerzo experiencial asociado a través del éxito voluntario. supresión del comportamiento alienígena.

Historia

El primer caso conocido descrito en la literatura médica apareció en un informe de caso detallado publicado en alemán en 1908 por el neuropsiquiatra alemán preeminente, Kurt Goldstein . En este artículo, Goldstein describió a una mujer diestra que había sufrido un derrame cerebral que le afectó el lado izquierdo del cual se había recuperado parcialmente cuando fue vista. Sin embargo, su brazo izquierdo parecía pertenecer a otra persona y realizó acciones que parecían ocurrir independientemente de su voluntad.

La paciente se quejaba de una sensación de "extrañeza" en relación con los movimientos de la mano izquierda dirigidos a un objetivo e insistía en que "otra persona" movía la mano izquierda y que ella no la movía. Cuando la mano izquierda agarró un objeto, no pudo soltarlo voluntariamente. Los sentidos del tacto y la propiocepción del lado izquierdo se vieron afectados. La mano izquierda hacía movimientos espontáneos, como limpiarse la cara o frotarse los ojos, pero estos eran relativamente poco frecuentes. Con un esfuerzo significativo, pudo mover su brazo izquierdo en respuesta a una orden hablada, pero los movimientos conscientes eran más lentos o menos precisos que los movimientos involuntarios similares.

Goldstein desarrolló una "doctrina de la apraxia motora" en la que discutió la generación de acción voluntaria y propuso una estructura cerebral para la cognición temporal y espacial , la voluntad y otros procesos cognitivos superiores. Goldstein sostuvo que una estructura que organizara conceptualmente tanto el cuerpo como el espacio externo era necesaria para la percepción del objeto, así como para la acción voluntaria sobre los objetos externos.

En sus artículos clásicos que revisan la amplia variedad de síndromes de desconexión asociados con la patología cerebral focal, Norman Geschwind comentó que Kurt Goldstein "fue quizás el primero en enfatizar la no unidad de la personalidad en pacientes con sección callosa y sus posibles efectos psiquiátricos".

En la cultura popular

  • En la película de Stanley Kubrick de 1964 Dr. Strangelove , el personaje epónimo interpretado por Peter Sellers aparentemente sufre del síndrome de la mano alienígena, ya que no puede evitar hacer el saludo nazi . Se sugirió que el "síndrome del Dr. Strangelove" era el nombre oficial de la peste equina. Esto no fue aprobado, aunque a veces se usa como un nombre alternativo.
  • En la película de comedia de terror estadounidense de 1999 Idle Hands , el protagonista adolescente descubre que su mano derecha ha sido poseída y es responsable de matar a sus padres y dañar a otros.
  • En el episodio de House " Both Sides Now ", un paciente sufre del síndrome de la mano alienígena.
  • Un episodio de Dark Matters: Twisted But True, un programa documental sobre Discovery Science, describió el síndrome de la mano alienígena y trazó su historia.
  • La película de comedia negra india Tamil de 2017 Peechankai trata sobre una persona que sufre de AHS.
  • En la temporada 2 de Scream Queens , el Dr. Brock Holt parece sufrir el síndrome de la mano alienígena.
  • Un episodio del programa de NPR, Invisibilia, se centra en una mujer que desarrolló el síndrome de la mano alienígena después de una cirugía cerebral.
  • La película de comedia india Kannada de 2018, Sankashta Kara Ganapathi, trata sobre un dibujante que sufre de peste equina .
  • La película de acción en telugu indio de 2018, Savyasachi, trata sobre una persona que sufre de AHS y salva a su hermana y sobrina.

Ver también

Referencias

Trabajos citados

enlaces externos

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